发病时间：不清楚
线粒体脑肌病幼活多久？
补充说明：线粒体脑肌病幼活多久？
a******W 2019-07-11 17:34
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周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
提问
线粒体脑肌病具有广泛的疾病范围，包括常见的进行性眼肌麻痹、中风样癫痫、肌阵挛、伴有红色纤维断裂的癫痫、感觉共济失调、伴有眼外肌麻痹的周围神经病、遗传性视神经萎缩等疾病，以及雷神综合征。随着疾病的发展，患者的症状变得更加严重，涉及全身的所有系统和器官。因此，线粒体脑肌病的存活尚不清楚。对于早发者，存活时间较短。如果成年人发病，其生命周期相对较短。
2019-07-11 17:52
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
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