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布加综合征是怎么形成的严重吗
补充说明：布加综合征是怎么形成的严重吗
a******W 2022-10-28 15:11
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
布加综合征是由于各种原因导致的肝静脉和其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的，是否严重需要根据具体情况进行分析。
布加综合征是一种以下腔静脉高压为特点的肝后性门脉高压症，其主要病因包括先天性大血管畸形、外源性压迫、血液高凝状态、腔内非血栓性阻塞等。患者可表现为腹痛、发热、肝脾肿大、黄疸、水肿等症状。本病经积极治疗后，一般预后较好，但若治疗不及时，可能会导致患者出现肝肾综合征、肝性脑病等严重并发症，从而危及生命。
对于布加综合征的患者，若有手术适应证，可积极进行手术治疗，如下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房、门腔静脉-右心房等吻合术等。此外，还可遵医嘱使用抗凝药物进行治疗，如低分子肝素、华法林等，可防止血栓的形成、发展，以及利尿、降低门静脉压力等。同时，患者在治疗期间还应注意避免情绪激动、过度劳累，以免加重病情。
2022-10-28 15:11
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有少部分肾病综合症的病人在疾病的过程中会出现某一下肢肿胀痛的症状，检查发现深静脉血栓形成，这是造成肢体肿胀疼痛的原因。为什么会出现血栓形成呢?这与肾病综合症的高凝状态密切相关。
症状起因：肾病综合症病人容易出现高凝状态的原因很多，包括血中促聚集的和促凝因子均增加，而抗聚集、抗凝和纤溶机制受损，以及静脉瘀血，高脂血症，低蛋白血症，血液浓缩，血液黏滞度增加，激素和利尿剂的使用。肾病综合症高凝状态最直接的证据是血浆纤维蛋白原水平的增高。肾病综合症患者血浆纤维蛋白原的分解代谢速率正常，血浆纤维蛋白原水平的增高是其合成增加所致。此外，纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物也明显上升。血浆纤维蛋白原及代谢紊乱可以随着肾病综合症的恢复而消失。凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ也升高，可能与肝脏合成升高有关。血小板聚集性增强也是肾病综合症出现高凝状态原因之一，这可能与低蛋白血症、高脂血症以及血小板膜防止血小板聚集的涎酸糖蛋白含量减少有关。纤溶和抗凝系统异常有纤溶酶原水平下降(虽然纤溶酶原激活因子水平升高)，a2—巨球蛋白升高，以及抗凝血酶Ⅲ下降(从尿中丢失)。抗纤维蛋白溶酶、抗胰蛋白酶a1纤维蛋白溶酶原活化因子、内皮源性前列环素刺激因子同样减少。肾病综合症时蛋白C和蛋白S水平多正常或增高，但其活性降低，从而产生高凝状态。
就诊科室：血液
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心脑血管疾病：高血压、冠心病、不稳定型心绞痛、缺血性脑血管病、脑梗塞等。呼吸系统疾病：肺心病、肺动脉高压、肺气肿、肺纤维化、慢性呼吸衰竭、小儿肺炎等。其它：眩晕症、慢生肾功衰竭、流行性出血热、慢性活动性肝炎、颈椎病、突发性耳聋、紫癜性肾炎。
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