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遗传性毛细血管扩张症的症状
补充说明：遗传性毛细血管扩张症的症状
a******W 2022-10-21 22:12
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性毛细血管扩张症的症状包括皮肤毛细血管扩张、肺动静脉瘘、反复鼻出血、贫血以及肺动脉高压，这些症状可能伴随终身，建议患者及时就医以评估病情并接受适当治疗。
1.皮肤毛细血管扩张
遗传性毛细血管扩张症是由于基因突变导致毛细血管壁结构异常，使其易于扩张。这些病变会增加血管通透性和血流量，进而引发皮肤毛细血管扩张。皮肤表面可见红色或紫色的线状、网状或斑点样血管扩张，通常出现在面部、颈部和上胸部。
2.肺动静脉瘘
肺动静脉瘘是指肺部动静脉之间的异常通道，使动脉血与静脉血混合，导致血液氧合不足。这会导致肺动脉压力增高，出现肺动脉高压。病变通常发生在肺组织中，可形成蓝褐色的结节或团块。
3.反复鼻出血
遗传性毛细血管扩张症患者由于小血管壁先天发育不良，脆性增加，在受到外力撞击或者挖鼻孔等刺激时容易破裂出血。出血多发生于双侧鼻腔前部，可能伴有局部疼痛或灼热感。
4.贫血
当遗传性毛细血管扩张症影响到胃肠道黏膜下动静脉，造成慢性消化道出血时，铁元素丢失过多，可能会引起缺铁性贫血。贫血可能导致头晕、乏力等症状，严重者可能出现心慌气短的情况。
5.肺动脉高压
肺动脉高压是由于遗传性毛细血管扩张症引起的肺循环阻力增加所致，心脏右心室需克服更大的阻力将血液泵入肺动脉，长期如此会导致右心室肥厚和功能衰竭。主要表现为活动后呼吸困难、疲劳、晕厥，重症患者甚至会出现夜间阵发性呼吸困难。
针对遗传性毛细血管扩张症，可以进行基因检测以确认诊断，也可以通过超声心动图、数字减影血管造影来评估病情。治疗措施包括药物治疗如内皮素受体拮抗剂波生坦片、西地那非片等，以及手术治疗如经皮激光治疗或介入栓塞术。患者应避免剧烈运动，保持良好的生活习惯，定期复查，监测病情变化。
2024-04-18 13:38
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毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉，在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部，因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张，属正常范围。但若出现较大范围的扩张，则属某些疾病的表现。
症状起因：(一)先天性毛细血管扩张 1.遗传性出血性毛细血管扩张：为常染色体显性遗传。 2.共济失调毛细血管扩张症：为常染色体隐性遗传。 3.Bloom综合征：为常染色体隐性遗传。 4.Goltz综合征：为常染色体隐性遗传。 5.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤病。 6.蜘蛛瘟：可为先天性，也可为获得性。 (二)老年性毛细血管扩张症 为生理的皮肤萎缩、松弛。弹性差引起。 (三)冶并其他疾病者 1.蜘蛛疲 常见.于肝脏病、妊娠、可能与雌激素有关。 2.毛细血管扩张性红斑狼疮 为红斑狼疮少见的类型。可能与光敏和自身免疫机制所致的血管功能紊乱有关。 3.持久性斑疹性毛细血管扩张症 为色素性等麻疹的特殊类型。 4.干燥综合征 可能与高Y一球蛋白有关。 5.毛细血管扩张性环状紫疾 病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎。 (四)继发性毛细血管扩张症 1.先天性遗传性①先天性皮肤异色症;②先天性角化不良症;③着色性干皮病;为常染色体隐性遗传。 2.血管性疾病①血管瘤;②血管纤维瘤;③血管萎缩性皮肤异色症地静脉曲张;⑤结节性多动脉炎;③肢端动脉痉挛症。 3.物理性①慢性放射性皮炎;②日光性皮炎;③炼钢工人、炊事员长期火烤。 4.内分泌①糖尿病性类脂质渐进性坏死;②酒渣鼻;③孕妇;④肝病雌激素异常。 5.其他①系统性肥大细胞增多症;②肉样瘤病;③嗜酸性肉芽肿;④乳腺癌;⑤癫痕疙瘩。 6.免疫性①红斑狼疮;②硬皮病;③皮肌炎。
常见检查：
就诊科室：血管外科
强脉冲光治疗仪
415～950nm：治疗痤疮；560～950nm：用于面部色素斑；590～950nm：用于毛细血管扩张症；640～1200nm：用于治疗暗沉皮肤的表皮性色素病变及改善皱纹；695～1200nm，用于腋下和腿部脱毛。
阿司匹林肠溶胶囊
本品可以抑制血小板聚集，防止缸栓形成，可用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可用于治疗不稳定型心绞痛。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
氯霉素注射液
1.伤寒和其他沙门菌属感染：为敏感菌株所致伤寒、副伤寒的选用药物，由沙门菌属感染的胃肠炎一般不宜应用本品，如病情严重，有合并败血症可能时仍可选用。2.耐氨苄西林的B型流感嗜血杆菌脑膜炎或对青霉素过敏患者的肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌脑膜炎、敏感的革兰阴性杆菌脑膜炎，本品可作为选用药物之一。3.脑脓肿，尤其耳源性，常为需氧菌和厌氧菌混合感染。4.严重厌氧菌感染，如脆弱拟杆菌所致感染，尤其适用于病变累及中枢神经系统者，可与氨基糖苷类抗生素联合应用治疗腹腔感染和盆腔感染，以控制同时存在的需氧和厌氧菌感染。5.无其他低毒性抗菌药可替代时治疗敏感细菌所致的各种严重感染，如由流感嗜血杆菌、沙门菌属及其他革兰阴性杆菌所致败血症及肺部感染等，常与氨基糖苷类联合。6.立克次体感染，可用于Q热、落矶山斑点热、地方性斑疹伤寒等的治疗。
