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原发性淀粉样变是什么病
补充说明：原发性淀粉样变是什么病
a******W 2022-09-19 16:57
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性淀粉样变是一种罕见的蛋白质折叠异常疾病，由淀粉样蛋白沉积在组织中引起。
原发性淀粉样变是由于淀粉样蛋白异常折叠并在体内积累所导致的一种疾病。这种蛋白通常来自血液中的轻链，当其异常折叠时会形成纤维状结构，在身体各处沉积，对细胞造成损伤。患者可能会出现水肿、疲劳、呼吸困难等症状。此外还可能出现神经系统紊乱，如感觉减退、肌肉无力等。
诊断原发性淀粉样变的主要手段包括尿液分析、血清蛋白电泳以及直肠活检。通过上述检查可发现尿中存在本不应该存在的轻链蛋白，且这些蛋白可能与特定类型的淀粉样变有关。治疗原发性淀粉样变的方法主要包括化疗和骨髓移植。化疗旨在减少浆细胞的数量，而骨髓移植则可以提供健康的造血干细胞以替代受损的造血功能。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期复查并监测病情变化。
2024-05-05 04:25
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
