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什么是淀粉样变
补充说明:什么是淀粉样变
a******W 2022-09-18 21:23
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淀粉样变是一种罕见的疾病,是由于异常折叠的蛋白质在组织中沉积形成淀粉样蛋白沉积物所引起的。
淀粉样变是由异常折叠的蛋白质错误地在细胞外沉积形成的淀粉样蛋白沉积物。这些蛋白质通常来自血液中的血浆纤维蛋白原轻链、免疫球蛋白轻链等,当它们发生错误折叠时会聚集在一起形成淀粉样蛋白纤维,进而导致器官功能障碍。淀粉样变的症状取决于受累器官,可能包括肾病综合征、心力衰竭、周围神经病变等。此外还可能出现水肿、呼吸困难、疲劳等症状。
诊断淀粉样变的主要手段包括尿液分析、骨髓活检以及生物标记物检测。针对特定受累器官的影像学检查如心脏超声、胸部高分辨率CT扫描也有助于评估病情。淀粉样变的治疗策略因患者而异,可能涉及化疗药物如环磷酰胺、美法仑等。对于某些类型的淀粉样变,造血干细胞移植也被视为一种有效的治疗方法。
患者应保持良好的营养状态,避免过度劳累,以减轻肾脏负担,同时定期复查,监测病情变化。
2024-05-09 17:44
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