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进行性脊髓性肌萎缩能治好吗

发病时间:不清楚

进行性脊髓性肌萎缩能治好吗

补充说明:进行性脊髓性肌萎缩能治好吗

a******W 2022-09-08 10:37

脊髓性肌萎缩 神经 发育 吞咽困难

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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进行性脊髓性肌萎缩无法治愈。
进行性脊髓性肌萎缩是由SMN1基因突变引起的遗传性疾病,该基因编码的蛋白对维持运动神经元的功能至关重要。由于该疾病涉及复杂的遗传机制及神经发育过程,目前没有特效治疗方法,因此难以达到根治的目的。尽管如此,早期识别和管理有助于减缓病情恶化,建议定期监测和咨询专业医疗人员的意见。
对于进行性脊髓性肌萎缩患者,如果存在呼吸功能不全或吞咽困难等严重并发症,则需要紧急就医以避免生命危险。
针对进行性脊髓性肌萎缩,重点是早期诊断、早期干预以及多学科合作管理。同时,保持良好的营养支持和呼吸道护理也是至关重要的措施。

2024-04-03 19:48

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吞咽困难 (咽下困难)

正常吞咽功能发生障碍时称为吞咽困难,即食物从口腔至胃运过程中受到阻碍的一种症状,可由咽部、食管或喷门的功能或器质性梗阻引起。患者进食后即刻或8~10秒钟内在咽、胸骨后或剑突后粘着、停帶或哽塞感。

  • 症状起因:病因分类 (一) 口、咽和喉疾病 1、口炎、外伤。 2、咽、喉疾病:①扁桃体周围脓肿;②咽后壁脓肿;③咽、喉结核;④咽、喉白喉。 (二)食管疾病 1、食管炎:①非特异性食管炎;②消化性食管炎、消化性食管溃汤。 2、食管癌。 3、食管良性肿瘤。 4、食管“良性”狭窄。 5、食管憩室炎。 6、食管结核。 7、Barrett食管。 8、食管裂孔疝。 9、食管内异物。 10、食管黍膜下脓肿。 11、食管先天性疾病:①食管蹼;②先天性食管闭锁;③先天性食管狭窄;④先天性信管过短;⑤先天性食管扩张。 12、食管受压:①纵隔疾病;②心血管疾病;③甲状腺肿大。 (三)神经、肌肉疾病或功能失常 1、神经、肌肉器质性疾病①中枢神经系统、脑神经疾病;②肌肉疾病;③结缔组织疾病;④全身性感染和中毒。 2、神经、肌肉功能失常①贲门痉挛;②缺铁性吞咽困难;③弥漫性食管痉挛;④精神性贲门失弛缓症。 机理 正常吞咽动作包括口咽、食管上扩约肌、食管本身和食管下括约肌等四个阶段,其中某一个阶段发生障碍时,均可引起吞咽困难。 1、口咽阶段 吞咽动作的起始阶段,食物通过口咽部,正常情况下仅历时一秒种左右,涉及口咽肌的随意运动。当口咽部有炎症或创伤等病伤时,患者可因疼痛不敢吞咽。当面肌(Ⅶ脑神经)。舌肌(Ⅶ脑神经)腭弓和咽缩肌(Ⅸ、Ⅹ脑神经)麻痹时均影响吞咽动作,后组颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅶ)脑神经)损害引起廷髓麻痹出现吞咽困难。 2、食管上扩约肌阶段 每次吞咽动作开始后,食管上扩约肌即行松弛,然后出现食管蠕动,食团顺利通过 。当支配该部的迷走神经、吞咽神经失常时可引起食管上括约肌功能失常,出现吞咽困难的症状。 3、食管本身阶段 食管本身吞咽困难的原因,主要是食管腔内机械性梗阻或闭塞,如食管癌、食管良性狭窄等;食管壁外来性压迫,如胸内甲状腺肿大、主动脉瘤等;食管蠕坳减弱、食管蠕动减弱、消失或异常,如弥漫性食管痉挛、皮肌炎、硬皮病等。均可引起吞咽困难。 4、食管下括约肌阶段 食管下括约肌引起吞咽困难主要机理是由于食管下括约肌失弛缓,多见于贲门痉挛;也见于食管下端机械性梗阻,如食管下段癌、贲门癌、食管良性狭窄等。

  • 可能疾病: 原发性淋巴瘤 淋菌性咽炎 食管肿瘤

  • 常见检查:

  • 就诊科室:耳鼻喉

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