首页> 儿科> 小儿内科> 畸形> 埃布斯坦畸形不治怎么样

精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

埃布斯坦畸形不治疗可能导致症状加重、心功能恶化,严重时可影响生命健康,但具体影响因人而异。
埃布斯坦畸形是一种先天性心脏发育异常,主要表现为心房间隔缺损、心室间隔完整和显著的三尖瓣下移。该疾病会导致右心房压力增高,引起一系列症状如呼吸困难、疲劳等。严重时可导致肺动脉高压、心力衰竭等并发症。埃布斯坦畸形通常需要积极治疗以改善症状和预防并发症。未及时治疗可能导致病情恶化,影响生活质量甚至危及生命。
针对埃布斯坦畸形,患者应定期进行心脏监测和评估,避免过度劳累和感染。建议均衡饮食,保证充足的睡眠时间,有助于促进身体恢复。

2024-03-20 08:25

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三尖瓣下移

三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为"心房化的右心室",其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室",起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现紫绀。

  • 症状起因:基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移,通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶,次之为后瓣叶,膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环,可增大如船帆,有时可有许多小孔,通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份,瓣叶上方扩大的心室称为房化心室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大,房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔,起贮积血液的作用,而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着,则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常,但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞,约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50~60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,心房水平呈现右至左分流,动脉血氧饱和度降低,临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

  • 可能疾病:三尖瓣下移畸形  三尖瓣闭锁  小儿先天性侏儒痴呆综合征  

  • 常见检查: 多普勒超声心动图  二维超声心动图  M型超声心动图  

  • 就诊科室:心血管内科

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