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肺动脉闭锁是什么原因造成的
补充说明：肺动脉闭锁是什么原因造成的
a******W 2022-06-28 22:48
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
肺动脉闭锁可能是由遗传因素、先天性心脏发育不全、母体感染、环境暴露、基因突变等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
由于家族中存在相关基因异常携带者，可能导致下一代出现基因缺陷，进而影响心脏结构和功能。针对遗传性肺动脉闭锁，可考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、西地那非片等。
2.先天性心脏发育不全
先天性心脏发育不全是由于胎儿期心脏组织发育过程中出现错误引起的。这些错误可能包括心室间隔未完全形成或瓣膜发育不良，导致左心室血液无法正常流入主动脉而进入右心室，从而引起肺动脉高压和呼吸困难等症状。对于先天性心脏发育不全患者，可以采用经皮球囊房间隔造口术、经皮导管经肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等手术方式进行治疗。
3.母体感染
母体感染可能会对胎儿的心脏造成一定的压力和损伤，进而影响其正常的生长发育过程。母体感染所致的肺动脉闭锁通常需要抗生素治疗，例如阿莫西林胶囊、头孢克肟颗粒等。
4.环境暴露
环境中可能存在一些有害物质，如放射线、有毒气体等，这些物质可能通过干扰细胞分裂过程中的DNA复制或修复机制，导致基因突变，影响心血管系统的正常发育。减少或消除环境污染是预防环境暴露导致的心血管系统畸形的关键所在。对于已经受到污染的区域，应采取有效的治理措施，如搬迁居民至安全地带、实施大气污染防治等。
5.基因突变
基因突变是指基因序列发生永久性的改变，这可能导致某些蛋白质的功能缺失或表达异常，进而影响心脏的结构和功能。基因突变引起的肺动脉闭锁可能需要进行基因治疗，如利用病毒载体将正常基因导入患者体内，以取代异常基因的功能。
建议定期进行超声心动图、胸部X光检查以及血氧饱和度监测，以评估病情变化。必要时，还可遵医嘱进行冠状动脉CTA扫描，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-03-31 01:11
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室间隔完整的肺动脉闭锁(PulmonaryAtresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整，大动脉关系正常。
症状起因：这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的结构，而三个瓣叶融合成无孔的膜状结构，说明这是发育过程后期的继发变化。尽管右室流出道闭锁，许多患儿右室的三部分仍然存在，右心室腔轻到中度发育不良。这一点支持如下理论：右心室的病理改变继发于三尖瓣反流的严重程度，三尖瓣反流影响右室充盈的情况。明显的三尖瓣反流使右心室容量增加，导致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻时，将导致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部闭合。文献中所描述的心肌内窦隙就是肥厚的隔壁束之间的狭窄而迂回的空隙，血管造影可清晰显示这些空隙与右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣与肺动脉瓣环发育不良很可能是继发现象，是心室腔明显发育不良的结果。在心管形成过程中，在心管的背侧形成一些称为心系膜囊的囊性结构，最终这种结构位于两层心包反折处，其中一些心系膜囊排列成纵向隧道。隧道沿着心管的背侧缝开口于心管腔。这些系膜囊形成单层血管壁，最终发育成冠状动脉系统，以柱形开口与动脉干连接。因此冠状动脉系统与右心室窦隙之间的连接即为胚胎时期心系膜囊与右室小梁之间间隙的连接，这种胚胎时的连接可以解释在有些患者中存在冠状动脉与右心室的交通。
可能疾病： 小儿单纯肺动脉口狭窄 小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 小儿迪格奥尔格综合征 新生儿持续性肺动脉高压 肺动脉口狭窄
常见检查：
就诊科室：心血管内科、呼吸
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
龙牡壮骨颗粒
强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
波生坦片
用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。
