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先天性的胆道闭锁有什么症状
补充说明：先天性的胆道闭锁有什么症状
a******W 2022-06-28 22:46
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝脾肿大、胆汁性肝硬化，这些症状通常在出生后数周内出现，建议及时就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于胆管发育不全或者阻塞导致胆红素无法正常排出体外，在体内积累后会通过尿液和粪便的方式排泄出来，从而出现皮肤和巩膜黄染的现象。主要表现为皮肤和黏膜黄染，严重时可伴有瘙痒感。
2.瘙痒
胆汁淤积会导致血清胆红素水平升高，刺激神经末梢产生瘙痒感。瘙痒通常发生在皮肤上，可能伴随有不同程度的皮疹或干燥。
3.白陶土色粪便
当胆道被完全堵塞时，胆汁不能进入小肠，使得未经过胆汁颜色改变的粪便呈现白色或灰白色。粪便的颜色和质地发生改变，常呈稀薄水样且没有正常的黄色。
4.肝脾肿大
肝脏需要处理因胆道闭锁而增加的胆红素负荷，此时会代偿性地增生肥大。同时，由于胆汁淤积，也会导致脾脏血液回流受阻，进而肿大。患者可能会感到右上腹不适或胀满感，触诊时发现肝脏和脾脏明显增大。
5.胆汁性肝硬化
长期胆汁淤积会引起肝细胞损伤和炎症反应，进一步发展为纤维化和肝硬化的阶段。肝硬化可能导致腹水、门脉高压等并发症，患者可能出现腹部膨隆、水肿等症状。
针对先天性胆道闭锁的症状，可以进行超声波检查以评估肝脏、胆囊和胆管的情况。必要时，也可遵医嘱使用熊去氧胆酸片、腺苷蛋氨酸片等利胆药物进行治疗。患者应避免高脂食物，减少酒精摄入，保持良好的饮食习惯和生活习惯，有助于减轻症状并改善预后。
2024-03-26 11:46
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
