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肝豆状核变性跟脑袋有关系吗?

发病时间:不清楚

肝豆状核变性跟脑袋有关系吗?

补充说明:肝豆状核变性跟脑袋有关系吗?

2021-06-12 14:52

肝豆状核变性 肝硬化

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精选回答(1)

李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲

擅长:擅长各类肝病和发热感染性疾病,以及结核,艾滋病,手足口等等传染病。

提问

肝豆状核变性与酮代谢异常有关。它具有明显的家族史,属于常染色体隐性遗传,在儿童和青少年中更为常见。一般来说,本病发病比较缓慢,少数急性病例有肝功能损害,并可发展为肝硬化,临床表现程度不太一样,大多数患者症状神经系统比较多。

2022-09-16 14:09

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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