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强直性肌营养不良症的临床表现？
补充说明：强直性肌营养不良症的临床表现？
a******W 2019-05-22 22:28
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精选回答(1)
周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
提问
你好，这个强直性肌营养不良是一种以进行性肌无力、肌萎缩和肌强直为主要特点的，常染色体显性遗传性多系统疾病，强直性肌营养不良1型多在青少年期起病。首发症状是手部肌肉强直，表现为双手握拳后松开费力，伴随手部肌肉的无力，面部肌肉强直表现为用力闭眼不能迅速睁眼。随病情发展，出现前臂及手部肌肉萎缩，小腿肌肉无力和萎缩导致足下垂，行走时足尖抬起费力。面肌、咬肌、颞肌萎缩导致面容瘦长，状似斧头，故名“斧状脸”。颈部的肌肉无力导致平卧抬头困难，部分患者因舌和咽喉肌肉的无力和强直而出现讲话及吞咽困难。强直性肌营养不良2型女性多见，症状相对轻。首发症状是肢体近段无力，其次是出现手部肌肉强直和肌肉疼痛。发病早的患者易于出现其他系统受累的表现。内分泌异常可见糖尿病，甲状腺功能低下出现多睡的表现，男性出现脱发、阳痿，女性出现月经不调、不孕或习惯性流产。在疾病晚期，心脏损害出现心慌、胸闷和气短。
2019-06-06 10:52
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医生回答(1)
闵阳华 主治医师 三甲
提问
）主要症状是肌肉无力、肌肉萎缩和肌肉僵硬。前两种症状比较突出：（1）肌肉无力：全身骨骼肌均可累及，前臂和手部肌肉无力，伴有肌肉萎缩和肌肉僵硬，脚垂和跨界步态，行走困难。困难但容易摔倒。有些病人可能有发音和吞咽困难；（2）肌肉萎缩：常累及面部肌肉、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，因此病人的脸又细又长，颧骨突出，斧形脸，颈又细又略前颈；（3）肌肉僵硬：分布不如FIRS好。
2019-05-23 00:24
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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