发病时间：不清楚
先天性外胚层发育不良如何遗传
补充说明：先天性外胚层发育不良如何遗传
2019-05-18 06:15
外胚层发育不良 先天性外胚层发育不良综合征 缺陷 综合征 发育
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于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
先天性外胚层发育不良一般是指先天性外胚层发育不良综合征，遗传方式一般为常染色体显性遗传。
先天性外胚层发育不良综合征属于一种罕见的常染色体显性疾病，是由于外胚层发育缺陷所引起的先天性疾病，可能与家族遗传、环境因素、胚胎期外胚层发育不良等原因有关。患者可能会出现皮肤及指甲发育不良、牙齿发育不全、神经系统异常等症状，还可能会出现智力发育迟缓、癫痫等情况。
先天性外胚层发育不良综合征一般无法治愈，但患者可在医生指导下使用维A酸乳膏、卡泊三醇软膏等药物进行改善，也可以合理搭配使用维生素D滴剂、维生素AD滴剂等药物进行治疗。必要时，患者也可以通过骨髓造血干细胞移植进行治疗。
2022-03-22 17:47
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。
本病征病因未明，有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。
2019-05-18 10:12
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发育不良痣(dysplasticnevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗方法。
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1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
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