发病时间：不清楚
侧锁硬化症是什么类遗传病？
补充说明：侧锁硬化症是什么类遗传病？
a******W 2019-05-13 16:20
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精选回答(1)
国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
你好，此病是一种非常少见的运动神经元病，病因及发病机制仍不明确，临床表现为进行性上运动神经元功能障碍。多在中年以后发病，起病隐袭，进展慢。此病以脊髓、延髓麻痹为特征的上运动神经元变性，病理表现为皮质脊髓束显著的脱髓鞘改变。其发病诱因为一、毒性物质二、遗传因素三、自体免疫四、病毒的侵犯！
2019-05-14 15:19
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医生回答(1)
张大伟 主治医师 三甲
提问
患者必须知道，轻度萎缩，轻度肌纤维下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌肉无力，可做阻力运动。中度肌萎缩，部分萎缩，肌纤维丧失，肌肉组织外观凹陷，触觉纵向和横向减少，肌无力明显，不能做阻力运动。患者必须有严重的肌萎缩，大部分肌纤维组织萎缩，并有相关骨骼暴露。肌肉组织只有少量的肌纤维，肌无力严重，患者失去了最基本的协调能力。完全萎缩，肌肉纤维完全萎缩，肌肉运动功能完全丧失。
2019-05-14 16:20
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硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
结合雌激素乳膏
结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
