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如何确诊肾上腺脑白质营养不良？
补充说明：如何确诊肾上腺脑白质营养不良？
a******W 2019-05-14 00:38
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精选回答(1)
郑湘宏 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：中医呼吸如慢性咳嗽、过敏咳嗽、慢性阻塞性肺气肿，肺肿瘤等；消化道病如慢性胃炎，消化道溃疡，慢性结肠炎；老年病如高血压、高脂血症以及骨关节病如膝关节病、颈肩腰腿痛、骨质疏松症。
提问
您好，很高兴为您解答，肾上腺脑白，营养不良，主要表现为神经系统，智力进行减退，行为异常耳聋，四肢痉挛性瘫痪，痴呆，血压降低，休克，呕吐，特异性皮肤，褶皱处尤为明显，儿童多为3~5岁起病。肾上腺脑白质营养不良有青少年脑型，儿童脑型，成人脑型等。
2019-05-16 10:19
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医生回答(1)
赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁隐性遗传性疾病，主要侵入大脑的白质和肾上腺。 其特征在于白质和肾上腺皮质功能不全的进行性脱髓鞘。
说明：
该疾病是遗传性脂质代谢疾病，其特征在于中枢神经系统的进行性脱髓鞘和肾上腺皮质的萎缩或发育异常。 目前尚无特效治疗，预后较差。
2019-05-14 02:14
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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