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bmd性肌营养不良症状？
补充说明：bmd性肌营养不良症状？
a******W 2019-05-14 00:02
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精选回答(1)
周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长神经系统感染和免疫性疾病。
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肌营养不良症状：婴幼儿患者行走步态缓慢，易跌倒，走路年龄延迟，在走路时骨盆左右摇晃，足跟不能着地，跟腱挛缩，腹部呈前凸，脑后仰，肩部肌肉萎缩，无力，皮肤出现皱褶，肩部肌肉萎缩，翼状肩畸形，儿童患者出现脊柱及肢体关节畸形，后期四肢挛.缩，完全丧失活动功能。通常伴有肺部感染，心脏损害并伴有心慌等症状，皮肤溃疡及褥疮，儿童智商明显减退。病因仍不明确，治疗没有针对性药物。
2019-05-14 00:07
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医生回答(1)
孔立清 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
bmd肌营养不良的症状最开始是全身的无力，有时候面部常不对称，不能露齿，突唇．闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解，
2019-05-14 01:23
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 (1)外因—环境因素 临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因—遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 (3)重症肌无力患者自身免疫系统异常 临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
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