发病时间：不清楚
肝豆状核变性会不会一生都不会发病？
补充说明：肝豆状核变性会不会一生都不会发病？
2021-05-13 20:12
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
肝豆状核变性一般不会一生都发病，大部分患者可能会在40岁~50岁发病。
肝豆状核变性是指一种遗传性疾病，主要为常染色体隐性遗传，部分患者也可能会出现隔代遗传的情况。该疾病通常会导致患者出现肝脏功能异常，从而引起肝脏肿大、腹部疼痛、肢体无力等症状，但一般不会影响到正常的寿命，所以大部分患者可能会在40岁~50岁发病。如果患者在40岁之前发病，则被称为早发型肝豆状核变性，如果患者在50岁之后发病，则被称为晚发型肝豆状核变性。
肝豆状核变性的患者需要在医生的指导下服用水飞蓟宾胶囊、熊去氧胆酸片等药物进行治疗。如果患者病情比较严重，还需要在医生的指导下进行手术治疗，比如肝移植术、脾切除术等。建议患者在日常生活中需要注意避免食用含有铜元素的食物，如铜板、铜杯等，以免加重病情。另外，患者还需要注意避免暴饮暴食，以免加重肝脏负担，不利于病情的康复。
2022-09-15 07:36
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
