发病时间：不清楚
黏多糖贮积症iii型？
补充说明：黏多糖贮积症iii型？
a******W 2019-05-05 19:01
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精选回答(1)
陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术，全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术，半月板成形术、关节清理术。
提问
黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内，降解多糖的水解酶发生突变，导致其活性丧失。黏多糖不能被降解代谢，最终贮积在人体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类，可分为Ⅰ类、Ⅱ类、Ⅲ类、Ⅳ类、Ⅵ类、Ⅶ类、Ⅸ类等七种类型。其中Ⅲ类又分为ⅢA、ⅢB、ⅢC、ⅢD四个亚型，Ⅳ型又分为ⅣA和ⅣB两种亚型。虽然各型致病基因和临床表现有差异，但是由于贮积的底物都是黏多糖，而被通称为黏多糖贮积症。黏多糖是结缔组织间的主要成分，包括透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸类肝素和硫酸角质素。这些多糖都是直链杂多糖，可同时与一条蛋白肽链结合，聚合成更大的分子。
2019-05-05 19:33
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医生回答(1)
张德明 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
黏多糖贮积症iii型是临床上比较常见的一种类型，是很难彻底治愈的。这种疾病分为很多种类型每种类型症状都是不同的。 小儿黏多糖贮积病IV型是一种先天性的遗传病，由于是黏多糖降解酶缺乏导致酸性的黏多糖不能被降解。小儿黏多糖贮积病IV型的症状都是骨骼发育不良，治疗上还没有什么有效的治疗药物和方法，都是采用对症用药的办法治疗。
2019-05-05 20:27
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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