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肝豆状核变性诊断依据？
补充说明：肝豆状核变性诊断依据？
a******W 2019-04-30 07:55
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精选回答(1)
牛笑冰 主治医师 曲周县侯村中心卫生院
擅长：擅长冠心病，慢性支气管炎，胃溃疡，慢性胃炎等
提问
你好，肝豆状核变性诊断，主要是检查，血液当中的铜蓝蛋白有没有明显降低，外检查肝脏的病变情况，以及大脑当中的豆状核有没有明显的病变，可以确诊。建议和指导一旦确诊需要及时的给予保肝治疗，另外还需要给予一些排铜的药物，比如青霉胺，可以排出体内的大量的铜，有利于病变的症状改善。
2019-04-30 07:58
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
注射用盐酸精氨酸
用于各种肝昏迷忌钠患者，也适用于其他原因引起血氨过高所致的精神症状。
硫酸锌口服溶液
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
硫酸锌片
用于锌缺乏引起的食欲缺乏，贫血，生长发育迟缓，营养性侏儒及肠病性肢端皮炎，也可用于异食癖，类风湿性关节炎，间歇性跛行，肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者），痤疮，慢性溃疡，结膜炎，口疮等的辅助治疗。
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