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马方综合征都很明显吗？
补充说明：马方综合征都很明显吗？
2021-04-26 17:41
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曹玺 主治医师 辽宁中医药大学附属第二医院 三甲
擅长：脾胃虚弱，气血不足，肾虚，阴阳失调，亚健康调理，中医养生
提问
你好，病情分析：马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。目前尚无特效治疗。意见建议：对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗。
2019-04-26 18:15
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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