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粘多糖六型？
补充说明：粘多糖六型？
2019-04-25 17:36
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杨书文 主任医师 北京医院 三甲
擅长：精通高血压、冠心病、心律失常、心衰、呼衰、慢阻肺、肾病、肾衰、胃食管反流病、消化道出血及溃疡、糖尿病等内科常见病及疑难重症的诊治。
提问
黏多糖共有6种类型，六型称为Sly综合征。
黏多糖即氨基葡萄糖，是结缔组织细胞外基质的主要成分，包括4-硫酸软骨素、硫酸肝素、硫酸角蛋白、硫酸皮脂等。黏多糖贮积症是一种常见的遗传代谢疾病。同时黏多糖病也是溶酶体病的一种，由一组溶酶体末端水解酶缺陷引起。由于这种酶的缺陷，黏多糖在细胞内无法降解，大量积累在细胞内，从而影响细胞功能。黏多糖在脑、骨、肝、脾、肾、动脉、角膜、心脏和关节中积累，导致这些部位功能障碍。除了智力低下，这些孩子常见的临床症状是矮小，生长发育缓慢。黏多糖贮积症也是一种常见的遗传代谢疾病，可导致儿童身材矮小。共有6种类型，每种类型又有几个亚型，六型称为Sly综合征。
建议保持室内空气流通，空气质量较好时，可以开窗通风，有利于预防感染。
2022-09-09 19:07
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黄洋峰 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：各种痔，肛裂，肛周脓肿，肛瘘，肛门瘙痒，便血等肛肠科疾病的诊断与手术治疗、术后疼痛的处理。
提问
粘多糖病Ⅵ型又称Maroteaux-Lamy综合征。为N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，临床上分重型和轻型。本型为常染色体隐性遗传。酸性粘多糖以硫酸皮肤素（DS）沉积为主，约占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能为硫酸软骨素和硫酸类肝素。临床重型表现多从2～3岁开始生长迟缓，关节活动严重受限，颈短，角膜混浊发生较早，颅骨蝶鞍呈鞋型，颅骨缝早闭合可引起神经系症状，出现脑积水和痉挛性偏瘫。骨骼畸形的程度个人间差异较大，逐渐发生骨骼畸形如I-H型上肢长骨受累比下肢重。可有肝脾肿大。智力正常，但可有眼失明和耳聋。心脏亦可有异常可引起死亡，寿命多不超过10岁。
2019-07-06 21:49
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医生回答(1)
葛博龙 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
关于粘多糖哪一型最严重这个问题，是这样的，这种状况的话，可能就是由于不正常的代谢不正常，导致相应的骨头发生不正常的变化的，所以需要积极的对症调节，同时畸形需要手术治疗的。粘多糖病I型有2个亚型，均为α-1艾杜糖醛酸苷酶缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。
2019-04-25 18:46
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畸形性骨炎(osteitisdeformans)是一种慢性进行性骨病，以局部骨组织破骨与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化并存为病理特征。本病为原因不明的，慢性局灶性骨重塑异常，起初是病变部位骨吸收增加，随后代偿性新骨形成增加，使病变部位编织骨和板层骨镶嵌，导致病变部位骨结构紊乱、骨膨大增厚、骨变脆弱并且骨内血管增多。临床常表现为骨痛、骨畸形变和骨折。本病并不直接侵犯关节，但骨的畸形变可引起继发性关节病变。
