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酮尿和苯芮酮尿症是一个吗？

发病时间：不清楚

酮尿和苯芮酮尿症是一个吗？

补充说明：酮尿和苯芮酮尿症是一个吗？

2021-04-22 15:22

酮尿苯丙酮尿症苯丙氨酸酪氨酸脑损伤

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精选回答(1)

陈婧副主任医师哈尔滨市第一医院三甲

擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征

提问

苯丙酮尿症是由苯丙氨酸在体内代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸。它需要四氢生物蝶呤作为苯丙氨酸羟化酶的辅酶来发挥作用。苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物蝶呤缺乏可导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其旁路代谢物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著升高，导致脑损伤和疾病。

2022-09-16 13:33

疾病百科

•苯丙酮尿症 （苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症）

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

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