特发性醛固酮能治好吗？

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疾病百科

•醛固酮分泌增多

醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1～2%，是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长，长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致，而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致，如肝硬化、充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压等。

• 症状起因： 一、发病原因 肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因。 二、分类 根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型： 1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。 2.特发性醛固酮增多症(idiopathic hyper aldosteronism，IHA) 简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布，也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认为，特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高，刺激垂体产生醛固酮刺激因子(aldosterone stimulating factor，ASF)，β-内腓肽(β-endorphin，β-END)和α-黑色素细胞刺激激素(α-melanocyte stimulating hormone，α-MSH)过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发现，血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血清素活性增强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原(pro-opiomelanocortin，POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。 3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA) 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism，DSH)。自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的原醛症，约占1%。多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行。本症的特点是，外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，并使患者的血压、血钾和肾素活性恢复正常。其发病的分子生物学机制研究发现，编码醛固酮合成酶的基因和编码11β-羟化酶的基因发生非对等交换，并产生了一个新的嵌合基因，嵌合基因的5′端为11β羟化酶受ACTH调节的序列，其3′端则为醛固酮合成酶的编码序列。嵌合基因转录翻译产物具有醛固酮合成酶的活性，但因其5′端含有受ACTH调节的序列，可导致醛固酮的合成和分泌受ACTH的调节并主要在束状带表达。当使用外源性皮质激素时，因反馈抑制了垂体ACTH的分泌，嵌合基因的表达水平下降，醛固酮的分泌也降低，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。 4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与APA相似。本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。 5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC) 它是肾上腺皮质腺癌(adrenal cortical carcinoma)的一种类型，约占原醛症的1%～2%。可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。 在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopic aldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一个类型，极为罕见，可发生于肾脏、肾上腺残余组织或卵巢。

• 可能疾病： 原发性醛固酮增多症 失盐性肾炎 小儿醛固酮过多症

• 常见检查：

• 就诊科室：内分泌