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马方综合征可治愈吗?

发病时间:不清楚

马方综合征可治愈吗?

补充说明:马方综合征可治愈吗?

2019-04-05 23:09

马方综合征 手指 心脏 主动脉瘤 马凡氏综合征 心力衰竭 主动脉 主动脉夹层分离 血管

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精选回答(2)

杨书文 主任医师 北京医院 三甲

擅长:精通高血压、冠心病、心律失常、心衰、呼衰、慢阻肺、肾病、肾衰、胃食管反流病、消化道出血及溃疡、糖尿病等内科常见病及疑难重症的诊治。

提问

马凡氏综合征,一般情况下不可以治愈。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,最常见的是染色体显性遗传,患者一般会表现出四肢,手指和脚趾细长的不均匀,身高也会明显的超出常人,而且伴有心血管系统的异常,特别是心脏瓣膜的异常和主动脉瘤的异常。马凡氏综合征,针对不同症状的人群,需要采取不同的治疗方法。无心力衰竭的患者可以用β受体阻滞药,以减轻主动脉压力,常用的药物有美托洛尔。如果有主动脉根部扩张、主动脉夹层分离以及冠状动脉开口受累及的患者,需要进行主动脉修复重建术,修复主动脉,重建血流通道,防止血管破裂。
患者要注意不能够进行剧烈运动,同时避免吃辛辣和刺激性的食物,有助控制病情发展。

2022-09-09 19:07

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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲

擅长:对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。

提问

你好!马方综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。可累及骨骼肌肉系统、视觉、心血管系统等,重症者可危及生命。

2019-04-08 13:30

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马方综合征 (马凡综合症)

马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

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