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先天性纯红细胞再生障碍能治愈吗?

发病时间:不清楚

先天性纯红细胞再生障碍能治愈吗?

补充说明:先天性纯红细胞再生障碍能治愈吗?

a******W 2019-04-05 20:03

先天性纯红细胞 脸色苍白 贫血 雄激素

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高秋 副主任医师 宜兴市人民医院 三甲

擅长:对重症病毒性心肌炎、恶性心律失常、心绞痛、急性心肌梗死、主动脉夹层、晕厥待查等疑难危重疾病有较高的诊疗水平。

提问

先天性纯红细胞再生障碍的治疗,一般使用肾上腺皮质类固醇,对70%~80%患者有效,使贫血减轻,甚至完全缓解。初用药量须大,如用强的松每日60毫克,疗程4~6周方能见效。当网织红细胞计数上升后,可适当减少用药量,并长期维持。大约有1/3~1/2患者不用药维持,贫血可保持缓解。其余病人仍会复发,需要再治疗。6-巯基嘌呤作为免疫抑制剂有时亦能使贫血减轻,可以试用。雄激素对上述治疗无效的病人可以试用,以刺激红细胞的生成,但对儿童患者必须特别谨慎。

2019-04-05 20:48

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贫血 (血虚)

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。  不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。  急慢性贫血:急性失血所致贫血、慢性贫血(如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等)。

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