发病时间：不清楚
肝脏不排铜？
补充说明：肝脏不排铜？
a******W 2019-03-29 21:06
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精选回答(1)
何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
你好，孩子的肝脏不排铜应该是肝豆状核变性造成的，属于一种先天遗传性的疾病，是由于基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积。患者应该及时到正规的公立医院进行检查，可以使用青霉胺、二巯丙磺酸钠等药物进行治疗，平时要清淡饮食，尽量少吃小米、豆类等含铜多的食物。
2019-03-29 21:29
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医生回答(1)
李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
肝脏不排铜可以考虑是肝豆状核变性主要是以铜代谢障碍引起肝硬化的疾病，通常发生在青少年的身上，发病年龄段在5到35岁，如果不及时治疗会导致死亡。主要治疗药物就是青霉胺，需要终生服药治疗。含铜量高的食物有小米、豆类、坚果类、薯类等，蔬菜有菠菜、茄子、南瓜、菌藻类等，干果类、贝类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可等含铜也比较高，某龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等中药中含铜量也比较高。
2019-03-29 22:15
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
