发病时间：不清楚
婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗？
补充说明：婴儿先天性肾上腺皮质增生症严重吗？
a******W 2019-03-22 07:09
先天性肾上腺皮质增生症 肾上腺 皮质醇 促肾上腺皮质激素 雄激素
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精选回答(1)
杨庆玺 副主任医师 山东省泰山医院 三甲
擅长：高血压病，冠心病，心绞痛，心肌梗塞，心力衰竭，病毒性心肌炎，心律失常以及扩心病的治疗有独自见解。
提问
00:00先天性肾上腺皮质增生，是一类常染色体隐性遗传病，是由于皮质醇激素合成过程中，某些酶先天性缺陷，导致复返引起的ACTH增多。ACTH增多可以导致肾上腺皮质增生并且分泌过多的肾上腺皮质激素。这就是它的发病原理，治疗上我们应该做到早期诊断、早期治疗。一般对症治疗，及时纠正由于肾上腺皮质功能紊乱导致的水电解质平衡的紊乱。长期治疗可以给予糖皮质激素或者是盐皮质激素治疗，它的主要治疗目的是抑制ACTH的释放，改善生长发育状态。可以对有特殊情况的患者给予手术治疗，主要是针对女性的两性畸形这样的情况。
2019-03-22 09:51
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医生回答(1)
蔡文胜 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
不是很严重，可选择以下方式治疗，糖皮质激素治疗一方面可以弥补肾上腺皮质醇分泌的不足，另一方面可以抑制过量促肾上腺皮质激素的释放，从而减少雄激素的过量产生，从而改善男性特征、性早熟等症状，保证儿童的正常生长发育过程。盐皮质激素可以与糖皮质激素协同作用，进一步减少促肾上腺皮质激素的分泌。氟氢化可的松可以口服，症状改善后，剂量逐渐减少，停药。高血压可以由长期使用引起。0.1毫克氢化可的松相当于1.5毫克氢化可的松，其量应以皮质醇的量计算，以避免皮质醇过多。
2019-03-22 08:44
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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