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多发性骨软骨瘤遗传?
补充说明:多发性骨软骨瘤遗传?
2019-03-16 12:10
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多发性外生骨软骨瘤是一种累及软骨化骨的以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病,遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病无症状者不需处理。如有疼痛、肢体功能障碍者、骨骼发育畸形或有合并症时,可做局部肿瘤切除,矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟之后进行,以免畸形复发。如发生恶变,可转化为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤。一旦恶变应采取相应的治疗措施。
2019-03-16 14:02
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骨干续连症(diaphysealaclasis)是一种软骨的发育障碍,表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良(metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨疣,亦有称为骨软骨瘤病者。
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