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口型红细胞增多症
补充说明：口型红细胞增多症
2019-03-11 00:29
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
口型红细胞增多症是一种罕见的遗传性血液疾病。该病由于血红蛋白异常导致红细胞数量和体积增大，引起一系列症状和并发症。
口型红细胞增多症的病理机制主要涉及血红蛋白基因突变，导致血红蛋白分子结构异常，进而影响红细胞形态和功能。这些异常的红细胞易于聚集和堵塞微血管，引发组织缺氧和损伤。患者可能出现头痛、眩晕、视力模糊、耳鸣、心悸等症状，严重时可出现脑梗死、肺栓塞等并发症。
针对口型红细胞增多症的诊断通常包括全血细胞计数、血涂片分析、血生化检查以及基因检测。必要时可能需要进行头颅MRI或胸部CT扫描以评估神经系统或肺部受累情况。治疗口型红细胞增多症的方法主要包括药物治疗和手术治疗。常用药物有羟基脲、白消安等，可以抑制骨髓造血，减少红细胞数量；对于严重的病例，可能需要考虑脾切除术来改善症状。
建议定期监测血液指标，避免剧烈运动和高原环境，保持良好的生活习惯，如合理饮食和充足睡眠，有助于控制病情进展并预防并发症的发生。
2023-07-25 03:21
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
口形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大，感染可使病情加重，常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征，手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。
2019-03-11 07:12
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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