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真性红细胞增多症179？
补充说明：真性红细胞增多症179？
a******W 2019-03-07 19:42
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)，是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，其特点为红细胞数量和全血容量绝对增多，血液粘稠度增高，常伴白细胞和血小板增多。临床表现有皮肤粘膜红紫、脾大、高血压，易并发血栓、栓塞及出血，起病隐袭，病程进展缓慢，终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡PV病情进展缓慢，如无严重并发症可存活10余年以上，但不治疗者平均生存时间仅18个月。PV的治疗目的，一是减少血栓形成和出血的危险，二是降低骨髓纤维化和白血病转化的风险，以改善和提高患者的生存质量和生存时间。PV目前尚无公认的最佳治疗方案，目前多主张按预后因素及血栓并发症的风险进行分层治疗。
2019-03-07 20:06
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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