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多中心网状组织细胞增多症?
补充说明:多中心网状组织细胞增多症?
a******W 2019-03-03 20:05
多中心性网状组织细胞增生症 网状组织细胞肉芽肿 巨细胞性组织细胞瘤 类脂性皮肤关节炎 皮肤
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你好,很高兴为你解答,多中心性网状组织细胞增生症也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿,异常细胞主要是组织细胞,因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病,其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。Liang提出本病药物治疗方案口服甲氨蝶呤。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解,可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤。如不能耐受环磷酰胺,可用苯丁酸氮芥。关节症状明显者,亦可采用中药雷公藤治疗。
2019-03-03 20:57
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多中心性网状组织细胞增生症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
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依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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