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马方综合征是什么？
补充说明：马方综合征是什么？
a******W 2019-02-02 21:48
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精选回答(1)
徐刚 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：擅长泌尿外科常见疾病的诊治
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马方氏综合征为结缔组织疾病，是常染色体的显性遗传病，有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身材较高、胸部扁平、脊柱畸形、脊柱侧弯，患者可能出现驼背、鸡胸、漏斗胸等；还可出现骨骼系统损害；还可引起心脏二尖瓣反流、房间隔缺损或引起主动脉瓣膜反流、主动脉夹层等。马方氏综合症是一种危害健康的疾病，一旦发现需及早进行手术治疗。
2019-02-02 21:54
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医生回答(1)
于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病，患者主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致患者猝死。小儿马方综合征一般无法进行根治性治疗，通常针对出现的症状，进行相应的治疗。
2019-02-02 23:24
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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1.更年期综合征，潮红，潮热，出汗；2.性格改变，孤僻多疑，抑郁，易激动，烦燥，失眠多梦；3.皮肤干燥起皱，发麻，脱发：不对称性肥胖；4.老年性阴道炎，外阴干燥，性交疼痛及困难：更年期尿道炎症。5.骨质疏松症，腰酸背痛，驼背，骨、关节疼痛，易发性骨折。6.脑功能减退，注意力不集中，记忆力、精力和工作能力下降。
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