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宝宝血友病痛苦吗?

发病时间:不清楚

宝宝血友病痛苦吗?

补充说明:宝宝血友病痛苦吗?

a******W 2018-12-29 18:22

血友病 凝血功能障碍 创伤 出血 踝关节

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精选回答(1)

刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣,擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。

提问

你好,血友病是由于遗传因素导致的一种血液方面的疾病,患者体内缺乏凝血因子,因此造成凝血功能障碍,在轻微的创伤之后,就会导致出血不止的情况,一般需要输入凝血因子才能止血,这种疾病患者是很痛苦的,因为会反复的经常性的出血,病情严重的时候还会出现自发性的出血,还可能会导致膝关节踝关节残疾变形,甚至丧失功能。

2018-12-29 18:24

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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