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遗传性球形红细胞增多症原因？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症原因？
a******W 2018-12-27 11:51
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刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣，擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。
提问
遗传性球形红细胞增多症（遗传性球形红细胞增多症）是由先天性红细胞膜缺陷引起的最常见的溶血性贫血。它因外周血中球形红细胞的出现而得名。这是常染色体显性遗传。男人和女人都可能患同样的疾病。其中一位父母患有同样的疾病，病人生来就有病。临床表现为贫血、溶血性黄疸、脾肿大，感染可加重病情，常伴有胆结石。红细胞增多症是该病的特征，占红细胞的20%-40%，少数可达80%以上。脾切除术后，可立即达到完全和持久的临床治愈。
2018-12-27 12:07
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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