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遗传性运动感觉神经病严重吗？
补充说明：遗传性运动感觉神经病严重吗？
a******W 2018-12-26 18:30
遗传性运动感觉神经病 遗传性感觉神经病 周围神经病 神经病 运动神经元病
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刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣，擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。
提问
遗传性运动感觉周围神经病遗传性神经病可分为遗传性感觉运动神经病(HSMN)或遗传性感觉神经病(HSN)。(遗传性运动神经病见上，运动神经元病)，夏科特玛丽牙病是最常见的HSMN(见下)。其他一些少见的HSMN多发生于发病后，患者的功能障碍更为严重。
2018-12-26 18:34
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遗传性感觉神经病归类于遗传性周围神经病，这是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。遗传性感觉神经病多呈显性遗传，典型表现为皮肤因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性溃疡，深感觉缺失所致步态不稳。手足溃疡以及继发的骨髓炎、骨溶解症和蜂窝织炎。运动障碍不明显。主要包括：①成人致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in adult);②儿童致残性遗传性感觉神经病(mutilating hereditary sensory neuropathy in childhood);③先天性痛觉缺失(congenital insensitivity to pain)3个亚型。由于遗传性感觉神经病往往有严重的自主神经受累，因此上述3个亚型与家族性自主神经功能不全(familial dysautonomia)又统称为遗传性感觉自主神经病(hereditary sensory autonomic neuropathy)。
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