发病时间：不清楚
粘多糖4型做骨髓移植后
补充说明：粘多糖4型做骨髓移植后
2018-12-25 15:11
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精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
粘多糖4型做骨髓移植后，需要注意伤口部位的护理。
出现粘多糖4型的情况，多数是家族遗传所造成的，但不排除是体内的氨基酸代谢出现紊乱所引起的。患者可能会出现智力发育迟缓、身材矮小等情况，甚至还会影响到正常的工作和生活。此时可以通过骨髓移植的方式进行治疗，在一定程度上可以达到改善疾病的效果。但是如果患者的自身体质比较弱，而且年龄比较大，在术后可能会出现排异反应，所以在术后要注意伤口部位的护理，保持伤口部位的清洁与干燥，避免经常用手去触摸局部，否则会增加细菌感染的概率，不利于伤口的快速愈合。
在日常生活中，要注意平时的饮食健康，尽量多吃富含钙元素的食物，比如鸡蛋、牛奶等，从而为身体补充所需要的营养。
2023-07-25 03:18
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
孩子这病是一种比较严重的分子病，具体的原因是由于孩子的身体的酶中缺乏了一种粘多糖的水解酶，造成粘多糖不能正常代谢，从而在细胞多堆积，造成骨骼细胞、脑细胞等增殖分化缓慢，进而导致的一系列疾病，骨髓移植可以改善骨骼发育异常的状况，不能彻底治愈。
2018-12-25 15:15
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医生回答(1)
闵阳华 主治医师 三甲
提问
做这个移植术也不一定能把孩子的这个疾病治疗好，还是要长期的观察继续治疗它只能够缓解骨骼发育障碍，其他的一系列病并不能治好。这是因为粘多糖贮积是一种遗传病，患者的基因中缺乏编码粘多糖水解酶的基因，所以这种病无法治愈。
2018-12-25 16:36
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脑发育迟缓综合征主要表现为智力落后。儿童期各方面的发育稍显迟缓，如说话晚，虽然生活用语尚能掌握但难以掌握抽象词汇，理解、综合及分析能力差，能做简单运算却不会解应用题。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
全可利波生坦片
本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。
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