首页> 内科> 血液科> 组织细胞增多症X> 组织细胞增多症x?

精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以前称为组织细胞增生症X,是一组病因不明的疾病。传统上,有三种临床类型:Litterer-Siwe综合征(L-S病)、Han-Schuller-Christian综合征(Hand-Schuller-Christian病)和骨嗜酸性肉芽肿。病因不明。近年来,研究发现它们大多与体内免疫调节紊乱有关。[诊断]诊断方法根据临床、X线和病理检查结果,即冰冻病灶组织细胞浸润可通过一般病理检查证实。病理检查发现郎格罕细胞浸润是诊断本病的关键。因此,活检应尽可能进行。[治疗措施]近年来,由于化疗的进展,本病的预后大大改善。具体的治疗策略取决于疾病分类、局灶性或系统性疾病、涉及的主要器官功能障碍和年龄因素。

2018-12-24 09:57

举报

医生回答(1)

林全 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

局部骨损伤的LCH表现多为良性。活检和刮除病变可达到治疗目的。有些病人也可以从数月到数年康复。骨愈合过程为10周左右,骨小梁消失后出现新骨小梁,13周左右出现硬化变化,24周左右缺损边缘消失,36~40周可完全愈合。大约一半的病人需要超过一年的时间才能完全愈合。近年来,有报道称皮质类固醇注射作为局部治疗或全身辅助治疗取得了良好的效果。根据病变的大小和患者的年龄,甲基强的松龙的剂量可以在75至150mg之间变化。

2018-12-24 09:49

举报

向医生提问

疾病百科

疾病百科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

适用药品

推荐医生更多

蔡惠英 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

张青龙 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吕建光 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

冷贵生 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

陈刚 主任医师

提问

南京天佑儿童医院

吴敏 副主任医师

提问

南京天佑儿童医院