首页> 外科> 骨科> 多发性骨骺发育异常> 多发性骨骺发育异常?

精选回答(1)

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术,全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术,半月板成形术、关节清理术。

提问

多发性骨骺发育不良,也称多发性骨骺骨生成不全,是一种罕见的遗传性软骨缺损,其特征是许多骨骺异常骨化,患者生长受损,手指又粗又短。有传承和家族历史。男人比女人更普遍。发病年龄为儿童和青少年。臀部、肩膀和脚踝更常见,其次是膝盖、手腕和肘部。

2018-12-18 18:24

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医生回答(1)

孙晓扎 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

主要表现为髋关节和膝关节疼痛、活动受限、行走困难和步态摇摆。肩关节运动也受到限制。骨端通常很大,少数患者有关节弯曲畸形或关节松弛。手变短,手指变粗,身材变短。因为这种疾病对四肢长骨的影响比脊柱更明显,所以除了膝盖内翻、外翻、两个下肢不等长和脊柱后凸畸形之外,它还具有一定程度的短肢侏儒症。

2018-12-18 18:24

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疾病百科

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多发性骨骺发育异常 (Fairbank病,多发性骨骺成骨不全)

多发性骨骺发育异常,(muffipleepiphyseal dysplaais)亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全(dysostosis epiphysealis multiplex)是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷,其特征为许多骨骺异常的骨化,患者的生长发生障碍,手指粗短。1935年Fairbank首先描述此病,有遗传性及家族史。男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋、肩、踝多见,其次为膝、腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现,使骨骺增大,有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合,造成关节面不平整,导致早期产生骨关节炎。

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