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遗传性溶血性贫血有哪些类型
补充说明:遗传性溶血性贫血有哪些类型
2018-12-14 22:57
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
遗传性溶血性贫血包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷和血红蛋白病等。
遗传性溶血性贫血是由于基因突变导致红细胞结构异常或代谢障碍。例如,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症会导致红细胞对氧化损伤敏感;而镰状细胞贫血则由β珠蛋白基因突变引起。患者可能会出现疲劳、黄疸、腹部不适等症状,严重时可能导致肝脾肿大。
为了确定诊断,医生通常会进行血液学检查,如外周血涂片分析、红细胞脆性试验以及基因检测。有时可能需要进行骨髓穿刺以评估造血功能。对于遗传性溶血性贫血,治疗方法因具体类型而异。一般可通过药物治疗来控制病情,如使用肾上腺皮质激素类药物如、免疫抑制剂环磷酰胺等。必要时可考虑输注洗涤红细胞或进行脾切除术。
确诊后应避免接触已知诱发溶血的因素,如某些药物、感染或环境因素。同时,定期监测血液指标并遵循医嘱调整生活方式,如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动,有助于维持健康状态。
2024-07-16 09:02
举报它是遗传性的,溶血性贫血通常开始于儿童期,通常是逐渐发生的,当它轻而重时,除了面色苍白、乏力、食欲不振、头晕等贫血的常见症状外,皮肤、眼球发黄是一种特征性表现。应进行专门的检查以确认诊断,正确的预防和治疗只能在诊断后进行。
2018-12-14 23:06
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医生回答(1)
地中海贫血分为两个类型,α和β,每个临床重,中间值和光。地中海贫血以死胎或少年死亡为主,中度地中海贫血长期贫血,肝脾轻度肿大。轻地中海贫血是地中海贫血基因的载体,没有贫血的症状,往往很难被发现。地中海贫血主要由基因缺失引起,表现为严重贫血、发育不良、体质虚弱。
2018-12-14 23:11
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏,甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多,但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
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用于明确原因的缺铁性贫血。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
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