首页> 内科> 消化内科> 铜蓝蛋白> 铜蓝蛋白低能治愈吗?

精选回答(1)

赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲

擅长:呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。

提问

根据你上述的这些状况,铜蓝蛋白偏低:1.肝豆状核变性:由于体内蛋白的缺乏,体内血清结合铜的能力较低,导致游离铜进人组织沉积。2.Menke卷发综合征:先天性肠道吸收铜障碍,铜在组织中分布不平衡,血清,尿,肺,毛发,脑和肝中含量低,肾,脾,十二指肠,胰的含量高,肾皮质铜的含量特别高。3.低蛋白血症:如恶性营养不良,吸收不良,肾病综合征等。4.其他疾病:如婴儿口炎性腹泻,婴儿自发性低蛋白症,烧伤等。
指导意见:
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用剂驱钡(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服VitB620mg,3/d。(二)三乙基四胺。0.2~0.4g,3/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇(BAL)。2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10d一疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基丙酸钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的溶液肌注,1~2次/d,10次一疗程,或二巯基丁二酸钠,每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次一疗程。后两药作用与BAL相似,驱酮作用较BAL强,副作用较小。以上三种药物可间歇交替使用。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。二、对症治疗(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦2mg,3/d或东莨菪硷,0.2mg,3/d,口服。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。本病应坚持终身治疗,如早期确诊,予以驱铜治疗,可防止肝脏和神经症状的发生,如已发生也可得到改善。

2018-12-12 17:24

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医生回答(1)

李岗锋 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

你好,根据你的描述的症状,可以分析为:有可能是由于饮食不注意营养均衡引起的情况,应该多注意休息和多补充水分,也可以多吃些瘦肉,猪肝,巧克力,坚果类食物等来进行食疗。

2018-12-12 17:22

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疾病百科

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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