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什么是骨髓增殖性疾病？
补充说明：什么是骨髓增殖性疾病？
2018-10-27 20:39
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
骨髓增生性疾病是由骨髓细胞增殖引起的疾病。
骨髓有不同的造血干细胞，这些干细胞根据身体发育的不同阶段产生相应的细胞，最常见的是红细胞、白细胞和血小板等。造血干细胞将不断生成，直到满足需要。由于病理条件的影响，造血干细胞不再根据机体的需要生成这些细胞，而是不断生成正常和异常细胞，导致红细胞增多、血小板增多和白血病等疾病。因此骨髓增生性疾病是由造血干细胞过度产生引起的血液系统疾病，发病者中老年人比较常见。
平时应注意饮食管理，尽量不要吃高嘌呤食物。
2022-07-30 15:30
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包永忠 主任医师 内蒙古监狱管理局第二医院
擅长：擅长治疗心脑血管疾病、高血压、高血脂及肺炎、糖尿病、泌尿系感染、传染病、皮肤性病科等全科疾病的诊断与治疗。
提问
骨髓增殖性疾病虽然发病率不高，但也是血液科的常见病。它是由一个或多个具有相对成熟分化能力的骨髓细胞连续克隆增殖引起的一组致癌疾病。这些疾病包括慢性粒细胞白血病、红细胞增多症、原发性血小板减少症和慢性髓系纤维化。骨髓增生性疾病可引起门脉高压。其原因如下：(1)脾髓外造血导致脾静脉血流量增加，形成高功率循环；(2)门静脉或脾静脉血流量增加，易引起涡流和血管内皮损伤，导致门静脉或脾静脉血栓形成，是非肝硬化门脉高压的原因。
2018-10-27 20:41
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医生回答(1)
邓士林 主治医师 三甲
提问
临床表现为一个或多个血细胞增生伴肝肿大、脾肿大或淋巴结肿大。其中，慢性粒细胞白血病是一种骨髓增生性疾病。骨髓增生性疾病对门脉高压的鉴别诊断：(1)肝功能基本正常，转氨酶、胆红素、凝血酶原、白蛋白嗅觉正常。(2)肝大小正常，髓外造血导致骨髓纤维化时肝脏增大。(3)脾脏明显增大，自体细胞和血小板正常或明显升高；(4)肝活检和骨髓活检。
2018-10-27 20:56
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肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性1234 s，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。
症状起因：引起肝肿大的疾病很多，归纳如下。一、感染性肝肿大(一)病毒性感染甲型、乙型、丙型、丁型和成型病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，黄热病，风疹，巨细胞病毒、单纯疮疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、带状疟疾病毒，麻疹病毒等感染。(二)衣原体性感染如鹦鹉热等。(三)立克次性感染斑疹伤寒心热等。(四)细菌性感染急性梗阻性化脓性胆管炎，慢性胆管炎，原发性硬化性胆管炎，细菌性肝脓肿，肝结核。(五)螺旋体性感染钩端螺旋体病，回归热，肝梅毒，莱姆病等。(六)真菌性感染放线菌病，芽生菌病，球梅子菌病，隐球菌病，组织浆菌病，念球菌病，曲菌病，毛霉菌内等。(七)原虫性感染阿米巴性肝脓肿，黑热病，疟疾，弓形体病，锥虫病，梨形鞭毛虫病等。二、感染性肝肿大(一)中毒性可由四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、素、苯、醋氨酚、丙戌酸钠、重金属、磷、砷、异硫氰基化合物、三硝基甲苯、单胺氧化酶抑制剂、对氨基水杨酸盐、嗓酚胺、乙硫异烟胺、硫哩膘吟。甲氨蝶吟、双环己乙狐陡胺碘酮、氨酚峻琳、氧化针。聚氯乙烯、黄曲霉素、毒警、异烟姘、辛可芬、保泰松、利福平一、四环素、双醋酚呼、氯丙酸甲基睾丸酮、口服避孕药、酮康哩、甲基多巴、苯妥英钠、苯巴比妥、味哺附院、磺胺药、硫晚类、苯乙双肥等引起。(二)淤血性充血性心力衰竭。三尖瓣狭窄或关闭不全、心肌炎或心肌病、先天性心脏病、缩窄性心包炎、心包填塞、肝静脉阻塞等。(三)胆汁淤滞性肝内胆汁淤积。肝外胆汁淤积、胆总管结石、胆管癌、胰头癌、壶腹癌等。(四)代谢障碍性肝淀粉样变性、肝豆状核变性、血色病、叶琳病、肝糖原过多症、类脂组织细胞增多症、家族性脾性贫血、胆固醇酯贮积病、神经节着脂病、荡多糖沉着症、半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、囊性纤维化山抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸代谢紊乱症等。(五)肝硬化门脉性、血吸虫性、坏死后性、原发性胆汁性、继发性胆汁性、心源性肝硬化等。(六)月瘤和囊肿原发性肝癌、继发性肝癌、肝母细胞瘤、类癌、肝混合瘤、肝腺瘤、囊腺瘤、肝血管肉瘤、肝血管内皮瘤、肝海绵状血管瘤、成人肝脏多囊病爿寄生虫性肝囊肿等。(七)其他如肉芽肿性肝病、结节病、自身免疫性肝炎、肝血肿、各种血液病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、艾滋病等。机理(一)感染各种病原微生物性、中毒性肝炎时，因炎症而有血管充血、组织水肿、炎性细胞浸润和其他炎性物质的渗出，或因肝细胞变性J胀，或因肝脏网状内皮系统受刺激而大量增生造成肝肿大。各种感染中以病毒性肝炎为常见。(二)淤血在充血性心力衰竭心包填塞、缩窄性心包炎、心包积液及肝静脉回流受阻时，肝脏因充血而肿大，外观发紫，边缘钝。(三)胆汁淤积在原发性胆汁性肝硬化、胰头癌、肝内外胆道梗阻时，导致胆汁淤积，造成肝肿大。(四)中毒某些药物和肝毒素，各种全身性感染时，病原体除可直接侵犯肝脏外，还可通过毒血症、高热、营养不良、缺氧等因素引起中毒性肝炎，使肝细胞坏死，产生微囊型脂肪沉着，肝炎样损伤，肝纤维化，肝静脉阻塞，毛细胆管淤胆等，造成肝肿大。(五)代谢异常脂肪肝、肝淀粉样变性等病时，脂肪、糖原。类脂质、淀粉样物质、铜或铁质沉积在肝脏使之肿大。(六)肿瘤和襄肿肿瘤、肉瘤、良性肿瘤和各种襄肿浸润肝细胞使之肿。(七)其他免疫损伤、结缔组织疾病、血液病等均可引起肝肿大。
可能疾病：淤胆型肝炎 肝炎 肝热病 肠癌 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎
常见检查： 肝脏B超 淋巴细胞计数 尿维生素B1 胃肠道疾病的超声检查 肝、胆、胰、脾MRI 血清铜
就诊科室：肝病、肝胆
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
羟基脲片
1、慢性粒细胞白血病（CML）有效，并可用于对马利兰耐药的CML；2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效，与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
