发病时间：不清楚
为什么会得丙酸血症？
补充说明：为什么会得丙酸血症？
a******W 2018-10-25 14:12
我要咨询
精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
这种病的情况是由于链氨基酸的分解代谢中是异常的。虽然高甘氨酸血症在患者中存在，但甘氨酸的生产和利用没有明显的异常。患者血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平升高，酮症酸中毒发作继发于食用支链氨基酸饮食。丙酸血症患儿血清丙酸浓度可高达40mg/dl(5.4mmol/L),是正常婴儿的100倍以上。尿丙酸及其衍生物，包括柠檬酸甲酯、丙酰甘氨酸、β-羟丙酸和α-甲基巴豆酸也显著升高。
2018-10-25 14:19
举报相关问题
医生回答(1)
李志恒 主治医师 三甲
提问
这种病是由于其他丙氨酸代谢途径无关的异常是高甘氨酸血症、高甘氨酸血症和高氨。细胞提取物中脯氨酸辅酶A羧化酶活性显著降低，为1%～5%。羧化酶分子有两个亚基，α和β，它们分别由pccA和pccBC的突变引起，分别影响这两个亚基，但是β亚基通常部分残存。？？？？
2018-10-25 14:18
举报向医生提问
丙氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点(PI)，这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。
相关疾病：肝炎
注意事项： 葡萄糖负试验、谷氨酸、组氨酸口服负荷试验后，可造成血清值升高。 乙醇、口服避孕药、黄体酮大剂量可使测定的血清值偏低。
医院参考价：￥2-￥23
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂：本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂：舒利迭以联合用药形式，用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗，包括成人和儿童哮喘。
沙格列汀二甲双胍缓释片(I)
本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者，以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项，胰腺炎)。
阿托伐他汀钙片
用于治疗高胆固醇血症和混合型高脂血症；冠心病和脑中风的防治.
沙格列汀二甲双胍缓释片(Ⅰ)
本品配合饮食和运动治疗, 适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者，以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项，胰腺炎)。
