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多系统萎缩遗传吗?
补充说明:多系统萎缩遗传吗?
2018-10-17 22:41
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精选回答(2)
您好!多系统萎缩不一定遗传。多系统萎缩的病因不清。目前认为多系统萎缩的发病机制大概有两条途径:一是原发性的少突胶质细胞病变假说,先出现以α-突触核蛋白阳性包涵体为特征少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,从而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因未明确,可能与遗传易感性和环境因素有关系。多系统萎缩的患者很少有家族遗传史。
2023-02-24 15:17
举报您好!多系统萎缩不一定遗传。多系统萎缩的病因不清。目前认为多系统萎缩的发病机制大概有两条途径:一是原发性的少突胶质细胞病变假说,先出现以α-突触核蛋白阳性包涵体为特征少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,从而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因未明确,可能与遗传易感性和环境因素有关系。多系统萎缩的患者很少有家族遗传史。
2018-10-17 22:44
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医生回答(1)
您好,根据您的描述,回答如下:多系统萎缩是一组原因不明确的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,病因不清楚,主要的临床表现为低血压、共济失调以及认知功能障碍等。治疗没有特效疗法,一般采用支持以及对症治疗。因该病病因不明,置于是否与基因遗传有关,至今不是特别清楚。
2018-10-17 22:53
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多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征,小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名,它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异,在临床上表现有某一系统的症状出现较早,或者受累严重,其他系统症状出现较晚,或者受累程度相对较轻。神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前,在MEDLINE数据库中,散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。
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