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你好陈教授以前咨询过您的，孩子苯丙酮尿

发病时间：不清楚

你好陈教授以前咨询过您的，孩子苯丙酮尿

补充说明：你好陈教授以前咨询过您的，孩子苯丙酮尿

补充提问：孩子40天

P*******3 2017-06-18 03:37

苯丙酮尿症奶粉氨基酸代谢病苯丙氨酸

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李俊华医师兵团四师六十二团医院

擅长：肺炎、支气管炎、哮喘、上呼吸道感染、扁桃体炎等

提问

你好，根据你的描述，这种情况需要吃特殊的奶粉，一般是给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉。

2017-07-13 11:30

疾病百科

•苯丙酮尿症 （苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症）

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

适用药品

屈昔多巴胶囊

屈昔多巴是一种抗帕金森氏病药物。本品为一种合成的（-）-去甲肾上腺素的氨基酸前体，有肠吸收和代谢为去甲肾上腺素。

眼氨肽滴眼液

本品含多种氨基酸、多肽、核苷酸及微量钙、镁等，有促进眼组织的新陈代谢伤痕愈合、吸收炎性渗出，并能促进眼角膜上皮组织的再生。

复方氨基酸注射液(18AA）

氨基酸类药。用于蛋白质摄入不足、吸收障碍等氨基酸不能满足机体代谢需要的患者。亦用于改善手术后病人的营养状况。

氨基酸注射液

低蛋白血症。用于蛋白质摄入不足、吸收障碍等氨基酸不能满足机体代谢需要的患者。亦用于改善手术后病人的营养状况。

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