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尼兹诺征夫综合征症状有哪些
补充说明：尼兹诺征夫综合征症状有哪些
a******W 2017-05-01 09:22
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
尼兹诺征夫综合征也叫联合免疫缺陷病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全，而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。伴腺苷脱氢酶（ADA）缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。
2017-05-01 09:40
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医生回答(1)
万明 主治医师 三甲
提问
尼兹诺征是指巴莱斯特伦德-韦伯综合征，是一种遗传性疾病，主要表现为共济失调、小脑性共济失调、眼球运动障碍、肌张力障碍等症状。
1、共济失调
共济失调是指小脑、脊髓、脑干、脊神经节等部位的神经核团的病变，导致身体的平衡受到影响，出现站立不稳、行走困难、肢体震颤等症状。患者可以遵医嘱服用盐酸金刚烷胺片、盐酸苯海索片等药物缓解。
2、小脑性共济失调
小脑性共济失调是由于小脑本身或与小脑有关的神经结构受到损害而引起的，患者会出现站立不稳、行走困难、肢体震颤等症状。患者可以遵医嘱服用复方金刚烷胺片、复方左旋多巴片等药物缓解。
3、眼球运动障碍
由于脑部神经受损，会导致眼部神经功能出现障碍，表现为眼球运动障碍，出现复视、斜视等症状。患者可以在医生的指导下服用甲钴胺片、谷维素片等药物缓解。
4、肌张力障碍
肌张力障碍是由于肌肉自发的强直性收缩引起的，会导致肌肉收缩不协调，出现肌肉震颤、肌肉僵硬等症状。患者可以遵医嘱服用盐酸苯海索片、氯硝西泮片等药物缓解。
5、认知和行为异常
患者可能会出现认知和行为异常的情况，通常会出现记忆力减退、执行功能障碍等症状。患者可以遵医嘱服用盐酸丁螺环酮片、艾司唑仑片等药物缓解。
如果患者出现上述症状，建议及时去医院就医，以免延误病情。
2017-05-01 09:23
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本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。
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