发病时间：不清楚
什么是血友病
补充说明：什么是血友病
a******W 2016-09-06 12:12
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精选回答(1)
史淑荣 副主任医师 北京中科血康血液病医学研究院
擅长：擅长治疗：过敏性紫癜、紫癜性肾炎、血小板减少性紫癜、血小板增多症、真性红细胞增多症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征。
提问
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，从而出现一系列出血症状。
血友病属于一种遗传性疾病，主要是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，从而出现一系列出血症状。血友病的发病原因主要与遗传因素、药物因素、病毒感染等有关。患者主要表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血、血尿等症状，严重时还会引起颅内出血，危及生命。
对于血友病患者，如果出血症状较轻，可以在医生的指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。如果出血症状较严重，则需要通过手术进行治疗，如血友病A的手术治疗、血友病B的手术治疗等。此外，在日常生活中患者要注意避免受伤，以免引起出血不止的情况。
在日常生活中，患者要注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2016-09-06 16:20
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医生回答(4)
赵立垠 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中某种凝血因子的缺乏或活性降低导致患者轻微损伤后长时间出血不止。
血友病是由于X染色体上的抗原H基因突变，使FⅧ或FX缺乏，导致凝血功能障碍。这两种凝血因子分别参与了共同通路中的最后两个步骤，即FⅧ参与的是内源性途径的末端，而FX则涉及外源性途径的末端。主要表现为创伤或手术后出现异常持久的出血，可伴有皮肤黏膜出血点、瘀斑、关节积血等。
可以通过实验室检查来确诊，包括凝血功能检测、D二聚体测定以及基因检测等。血友病的治疗主要是替代疗法，如输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀物或专门制备的凝血因子产品。对于急性出血事件，快速输注相应凝血因子至关重要。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉受伤风险，同时保持均衡饮食，确保摄入足够的维生素K，以支持正常的凝血功能。
2024-03-01 05:16
举报闵金华 主治医师 三甲
提问
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
2016-09-06 12:12
举报林东升 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致
2016-09-06 12:12
举报易茶娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
您好，血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;相反所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
2016-09-06 12:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
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