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肺动脉高压病因
补充说明：肺动脉高压病因
a******W 2016-04-11 22:49
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺动脉高压可能是由遗传因素、先天性心脏病、肺栓塞、肺动脉炎或肺纤维化引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
遗传因素可能导致基因突变，影响血管内皮细胞功能和生长因子信号通路，进而导致肺动脉高压的发生。针对遗传性肺动脉高压，可以考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、安立生坦片等。
2.先天性心脏病
先天性心脏病可能引起心脏结构异常，导致血液流动力学改变，增加右心负荷，从而诱发肺动脉高压。对于由先天性心脏病引起的肺动脉高压，可遵医嘱采用手术矫正原发疾病的方法来改善病情，如房间隔造口术、室间隔缺损修补术等。
3.肺栓塞
肺栓塞是由血栓或其他阻塞性物质堵塞肺动脉所引起的急性疾病，会导致肺循环阻力增高，出现肺动脉高压的现象。患者可在医生指导下服用抗凝药物进行治疗，如华法林钠片、利伐沙班片等。
4.肺动脉炎
肺动脉炎是由于炎症因子刺激肺小动脉壁，使平滑肌增生和管腔狭窄的一种疾病。炎症反应会引起肺血管痉挛和收缩，长期发展可能导致肺动脉高压。肺动脉高压患者可以在医生指导下使用钙通道阻滞剂扩张肺动脉，降低肺动脉压力，常用药包括硝苯地平片、盐酸贝尼地平片等。
5.肺纤维化
肺纤维化是一种慢性肺部疾病，其特征为肺组织逐渐被瘢痕组织替代，这会影响气体交换并增加肺动脉压力。肺动脉高压患者需要定期监测肺功能，以评估疾病的进展和治疗效果，必要时需及时就医调整治疗方案。
建议定期进行超声心动图、肺功能测试以及血气分析等检查，以监测病情变化。保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，有助于减轻症状并延缓病情进展。
2024-01-09 01:26
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医生回答(4)
董璐琳 主治医师 三甲
擅长：全科
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肺动脉高压可能是由遗传因素、先天性心脏病、肺栓塞、肺动脉炎或肺纤维化引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传因素
遗传因素可能导致基因突变，影响血管内皮细胞功能和生长因子信号通路，进而导致肺动脉高压的发生。针对遗传性肺动脉高压，可以考虑使用靶向药物进行治疗，如波生坦片、安立生坦片等。
2.先天性心脏病
先天性心脏病可能引起心脏结构异常，导致血液流动力学改变，增加右心负荷，从而诱发肺动脉高压。对于由先天性心脏病引起的肺动脉高压，可遵医嘱采用手术矫正原发疾病的方法来改善病情，如房间隔造口术、室间隔缺损修补术等。
3.肺栓塞
肺栓塞是由血栓或其他阻塞性物质堵塞肺动脉所引起的急性疾病，会导致肺循环阻力增高，出现肺动脉高压的现象。患者可在医生指导下服用抗凝药物进行治疗，如华法林钠片、利伐沙班片等。
4.肺动脉炎
肺动脉炎是由于炎症因子刺激肺小动脉壁，使平滑肌增生和管腔狭窄的一种疾病。炎症反应会引起肺血管痉挛和收缩，长期发展可能导致肺动脉高压。肺动脉高压患者可以在医生指导下使用钙通道阻滞剂扩张肺动脉，降低肺动脉压力，常用药包括硝苯地平片、盐酸贝尼地平片等。
5.肺纤维化
肺纤维化是一种慢性肺部疾病，其特征为肺组织逐渐被瘢痕组织替代，这会影响气体交换并增加肺动脉压力。肺动脉高压患者需要定期监测肺功能，以评估疾病的进展和治疗效果，必要时需及时就医调整治疗方案。
建议定期进行超声心动图、肺功能测试以及血气分析等检查，以监测病情变化。保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动，有助于减轻症状并延缓病情进展。
2016-04-11 22:48
举报姚平静 主治医师 三甲
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肺动脉高压病因
先天性体一肺循环分流
先天性体一肺循环分流性心脏病包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。该组疾病共同的病理生理特点是体循环的血液通过左向右分流进入肺循环，肺循环血流量增加，导致肺小动脉内膜增生、管腔狭窄，肺动脉阻力增高而出现明显的肺动脉高压。当肺动脉压增高到等于或高于体循环血压时，则出现双向或右向左分流而出现发绀，即形成所谓艾森曼格（Eisenmenger‘s）综合征。
2016-04-11 22:48
举报贾宝云 主治医师 三甲
擅长：全科
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肺动脉高压病因
胶原血管疾病
肺间质纤维化和肺动脉高压是多种结缔组织病常见的肺部并发症。肺动脉高压既可继发于肺泡炎或肺间质纤维化所导致的低氧，也可以是结缔组织病直接累及肺动脉所致的孤立性血管病变，严重的肺动脉高压有时是致死性的。
结缔组织病合并肺动脉高压最多见于系统性硬化症（SSc），其次为系统性红斑狼疮（SLE）及混合结缔组织病（MCTD），较少见于类风湿关节炎（RA）、皮肌炎、原发性抗磷脂综合征、原发性干燥综合征（pSS）。
根据皮肤受累情况，系统性硬化症分为弥漫型（dcSSc）和局限型（1cSSc）。孤立性肺动脉高压多见于lcSSc，而肺间质纤维化多见于dcSSc；若孤立性肺动脉高压发生于dcSSc患者，通常该患者抗核抗体中的抗U3一RNP阳性。SSc患者中肺动脉高压的发病率文献报道差异较大，主要与研究方法、诊断标准不一致有关。Mukerjee等通过右心导管确诊肺动脉高压（静息状态下平均肺动脉压>25mmHg或活动后平均肺动脉压>30mmHg，且肺动脉楔压<14mmHg），结果显示722例SSc患者中有89例合并肺动脉高压，发生率为12%。Yamane等利用彩色Doppler在125例SSc患者中筛选出sPAP>40mmHg患者20例，发生率为16%。SSc患者合并肺动脉高压将显著影响预后。死于SSc并发症的lcSSc患者，50%的死因是肺动脉高压。Stupi等报道，SSc患者如果合并孤立性肺动脉高压，其2年生存率为40%，而无肺动脉高压者为88%。合并孤立性肺动脉高压的SSc患者中位生存时间为11.5个月，而继发于肺纤维化的肺动脉高压患者中位生存时间为55个月，说明前者预后更差。Kol等对17例合并肺动脉高压的SSc患者进行随访，16例在确诊6年内死亡，中位生存时间为12个月。Mukerjee等的研究结果显示，SSc患者在确诊肺动脉高压后l、2、3年的生存率分别为8l%、63%、56%。确诊时平均肺动脉压（mPAP）越高，预后越差：初次右心导管检查若mPAP>45mmHg，其1年病死率较mPAP<32mmHg者高30%。SSc患者发生孤立性肺动脉高压的危险因素包括：①长期患IcSSc（CREST综合征）；②自身抗体阳性（包括抗着丝点抗体）；③女性患者更年期后发病；④多种抗核抗体（包括抗U3一RNP、抗B23、抗Th/To、抗UI—RNP）阳性。
SLE患者发生肺动脉高压可继发于肺间质纤维化、心脏瓣膜病、肺血栓栓塞，也可能是SLE直接累及血管导致。Si-monson等利用彩色Doppler筛查36例SLE患者，诊断5例（14%）肺动脉高压，随访5年后同组患者28例（43%）发生肺动脉高压。Li和Tam报道，合并肺动脉高压的SLE患者5年生存率为86%，未合并肺动脉高压者为90%。晚近一项韩国研究显示，严重肺动脉高压是SLF患者的第三位死因，仅次于感染和多器官功能衰竭。SLE患者发生肺动脉高压的危险因素包括：疾病处于活动期、雷诺现象、血RF阳性、ET-1水平增高、抗心磷脂抗体阳性等。
研究报道MCTD患者合并肺动脉高压的发生率为23%-29%。但许多先前曾经诊断为MCTD的患者日后最终发展为SSe、SLE、RA或多发性肌炎。在MCTD中存在一类SSc、SLE、肌炎重叠综合征且抗Ul—RNP阳性的患者，长期随访显示肺动脉高压是该组患者的首要死因（38%）。
2016-04-11 22:48
举报孙卓林 主治医师 三甲
擅长：全科
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肺动脉高压病因
Newman等报道了迄今为止最大的FPAH家系，包括七代子女近400名成员，其中200名成员可能携带FPAH基因。18名成员已确诊为肺动脉高压；而在这18名患病成员中，12名曾被诊断为散发的IPAH，提示某些散发IPAH病例实际上也具备遗传基础。
骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）是转化生长因子B（TGF—β）受体超家族的一员，目前已明确BMPR2基因是FPAH的致病基因。该基因包含13个外显子，外显子1～3编码细胞外结构域，外显子4编码跨膜结构域，外显子5一11编码丝氨酸激酶或苏氨酸激酶，外显子12编码BMPR2位于细胞内的一大段c末端残基，该区域是BMPR2的特有结构。迄今为止，除外显子5、10和13外，其他外显子都有突变发生；而在外显子6、8和12存在基因多态性。
50%FPAH患者和25%散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。某些FPAH患者的致病基因虽未明确，但连锁分析显示其家系与BMPR2基因呈连锁关系。FPAH以常染色体显性方式遗传，具不完全外显性。由于其外显率可低至10%～20%，故即使携带突变基因，大部分成员并不发病但仍将突变基因继续遗传给下一代。
BMPR2基因突变将通过多个环节对BMP/TGF一β信号传导通路产生影响，如阻断配体与受体结合、消除激酶活性、减少二聚体形成等。正常情况下，TCF一β信号分子家族的主要功能是抑制内皮细胞增殖和调节参与细胞周期调控和血管发生的蛋白质分子。目前，BMP/TGF—β信号传导通路如何在肺动脉高压的发病机制中产生具体作用尚不清楚，但研究发现肺动脉高压患者的重构肺动脉中TGF—β有上调现象。
如前所述，BMPR2基因突变并非见于所有的FPAH家系，在散发IPAH患者中也仅占1/4，提示可能存在其他与IPAH相关的遗传基因。
2016-04-11 22:48
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
