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克汀病呆小症
补充说明：克汀病呆小症
a******W 2015-11-07 17:32
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
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克汀病呆小症是由于碘缺乏导致甲状腺激素合成不足引起的从出生开始至发育成熟前(包括胎儿期和新生儿期)所发生的以智力低下和生长障碍为特征的疾病。
克汀病呆小症是由于先天性甲状腺功能减退引起的一种遗传代谢性疾病，主要是因为甲状腺激素合成不足，影响了大脑和身体的正常发育。典型表现为智力落后、身材矮小、皮肤呈非凹陷性粘液水肿等。可伴有听力下降、视力减退等症状。
可以通过血清TSH测定、游离T4检测、甲状腺核素扫描等方式来评估甲状腺的功能状态。此外还可通过头颅超声波检查、磁共振成像(MRI)等辅助诊断。治疗通常采用甲状腺激素替代疗法，如遵医嘱使用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物补充甲状腺激素。医生会定期监测患者的甲功指标，调整用药剂量。
患者应保持良好的营养均衡，避免食用含碘量高的食物，如海带、紫菜等，以免加重病情。
2024-03-22 19:05
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医生回答(4)
赵天星 主治医师 三甲
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克汀病呆小症1.临床表现
(1)精神发育迟滞(mentalretardation)：这是一种综合征，是精神疾病的专用术语。它的诊断标准为：起病于18岁以前；智商低于70；不同程度的社会适应困难。地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞，一般IQ小于50属克汀病，而50～69属亚临床型克汀病。智力落后是地克病的主要特点，严重者为白痴、生活不能自理；轻者可以劳动，但不能从事技术性劳动；亚临床型克汀病(亚克汀)小学都难以毕业。黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些，显示思维缓慢，智商略高于神经型，但就精神发育迟滞而言，两型克汀病无本质区别。
(2)聋哑(deaf-mutism)：听力和言语障碍十分突出。对承德80例地克病的统计：95%有听力障碍，其中全聋占26.2%；97.5%有言语障碍，其中全哑占46.3%。补碘或给予甲状腺片治疗后，听力略有改善，以黏肿型明显，这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。
(3)斜视(squint)：这是脑神经受损所致，在神经型克汀病中更多见，为共向性斜视或痪瘫性斜视。
(4)神经-运动功能障碍：运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的，总的讲，神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出、更明显。锥体系病变：以下肢表现最为突出，肌张力增强，腱反射亢进，出现病理反射(如：Babinski征、Gordon征、Chadock征、Hoffmann征阳性)，严重者下肢呈痉挛性瘫痪(spasticdiplegia)。以承德80例克汀病统计，有运动障碍者达76.2%。这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态，步态不稳、拖步、鸭步，有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形，如踝关节下垂、两腿呈剪刀状，严重者不能站立，只能在地上爬行。锥体外系病变：肌肉强 地方性克汀病
地方性克汀病图册
直以四肢的屈肌为主，以近侧端(肩部和髋部)更明显，呈轻度屈曲前倾姿态，做被动运动时显示强直，类似帕金森病的表现，但没有阵挛。有的患者还表现出额叶抑制释放现象，如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。
2015-11-07 17:31
举报赵丽吉 主治医师 三甲
擅长：全科
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克汀病呆小症地方性克汀病(endemiccretinism)包括地方性亚临床克汀病是由碘缺乏所造成的，以智力障碍为主要特征的神经-精神综合征；当该地区碘缺乏被充分纠正后，地克病或亚克汀可被防止。典型的地克病一般发生在有地甲肿流行的严重缺碘地区，当地儿童尿碘低于20μg/L则几乎肯定会出现地克病；当地方性甲状腺肿的肿大率大于30%时通常会有地克病的流行；地方性亚临床克汀病在所有缺碘地区都会发生，但更常见于中度或重度缺碘地区。
2015-11-07 17:31
举报廖林海 主治医师 三甲
擅长：全科
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克汀病呆小症呆小病
多于出生后数周出现症状，表现有皮肤苍白、增厚、多褶皱鳞屑，口唇厚、大且常外伸、口常张开流涎，外貌丑陋，面色苍白或呈蜡黄，鼻短且上翘、鼻梁塌陷，前额皱纹，身材矮小，四肢粗短、手常呈铲形，脐疝多见。心率减慢，体温降低，生长发育低于龄儿童，成年后身材常为矮小。
先天性甲状腺完全缺如上述症状者可在生后1-3个月出现，且表现较重，甲状腺不如尚有残存的腺体组织，则症状出现在出生后6个月一2年，且常伴有甲状腺肿大。
由于各种酶缺乏所致的呆小病，则病情因酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状显著，以后逐渐有甲状腺肿，典型呆小病症状出现较晚，可称为甲状腺肿性呆小病。碘机化障碍过程中，除甲状腺肿、甲减症状外，智力损伤较轻，伴神经性耳聋，称pendred合征。此二型多见于散发性呆小病，由于胎儿期可从母体得到甲状腺激素，故神经系统伤不严重，出生3月以上才出现显著的甲减症状，对智力影响很轻。
以上的这些就是克汀病在小儿身上表现出来的一些症状了，小儿克汀病的出现更多的还是因为小儿先天性的缺点造成的。先天性的缺碘可能跟孕妇在怀孕的时候营养跟不上或者是一些先天的隐性遗传疾病有很大的关系。
2015-11-07 17:31
举报郑力行 主治医师 三甲
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克汀病呆小症 克汀病这种疾病也是小儿常见的一种疾病，主要的表现就是小儿的成长跟正常的孩子有很大的区别。也就是本来5岁的小孩，在外表看来只有3岁的感觉。那么具体的来说，克汀病到底是有什么症状呢?下面我们就来了解一下。
克汀病的主要症状
1、幼年黏液性水肿
幼年黏液性水肿的临床表现根据起病的年龄不同而不同。若系幼儿发病者，和呆小病相似，只是体格发育和面容的改变没有呆小病显著。儿童和青春期发病一般与成人黏液性水肿类似。只是伴有不同程度的生长阻滞，青春发育期延迟。
2015-11-07 17:31
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粘液性水肿也称真性粘液性水肿，是由甲状腺功能不全导致甲状腺素缺少，面部出现蜡样水肿。多见于因甲亢甲状腺切除过多或放疗破坏太多者。常伴有其他内分泌疾病。 皮肤呈非凹陷性水肿，水肿处皮肤苍白或蜡黄色，这是由粘多糖沉积所致。特点多是全身性浮肿，用指头按压不出现凹陷性改变。有特征性的面部表现为：表情淡漠、呆板，面及眼睑水肿，鼻宽，唇厚，舌大、光滑发红，发音喋喋不清，言语缓慢费力。 本病还常伴有其他甲状腺机能减低的症状，在婴儿期，常有嗜睡，皮肤苍白、冰冷及干燥，肌肉软弱无力，常发生脐疝，喂养困难及便秘，还有发育迟缓、侏儒等症状。在儿童期，主要出现生理性和精神性发育迟缓，表现皮肤干燥、冷，皮肤发黄，偶有性早熟到成年人，粘液性水肿较严重，而且表现最多，多发于30～70岁的妇女，表现为全身瘙痒和湿疹化，毛发变粗，脱落，两臂伸侧点状毛细血管扩张，静脉或动脉性小腿溃疡。
症状起因：成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应。 原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型，大概是自身免疫性疾病，通常发生是由于桥本甲状腺炎，常常伴有坚实的甲状腺肿大，过后，随着病程发展，出现缩小的纤维性甲状腺，无或很少有功能。第二个多见类型是治疗后甲减，尤其因甲亢进行放射性碘和外科治疗。丙硫氧嘧啶，他巴唑和碘过度治疗甲减，终止治疗后往往恢复。轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女。 大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢，但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人。缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放，在TSH兴奋下甲状腺增大，吸碘明显增加，随至甲状腺肿大。如严重缺碘，病人会变成甲减，但自出现碘盐，这种病在美国实际已消灭。地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因。 罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减 继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏，下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺乏TSH分泌时。
可能疾病： 小儿先天性甲状腺功能减低症 巨舌 甲减 甲状腺功能减退伴发的精神障碍 闭经溢乳综合征
常见检查：
就诊科室：内科
左甲状腺素钠片
适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗，也可用于单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗。有时可用于甲状腺功能亢
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