发病时间：不清楚
先天性乳糖酶缺乏
补充说明：先天性乳糖酶缺乏
a******W 2015-11-05 19:30
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性乳糖酶缺乏可以考虑饮食调整、营养补充、口服乳糖酶制剂、小肠营养支持治疗等方法来缓解症状。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.饮食调整
患者应减少或避免摄入含乳糖的食物，如牛奶、奶酪等。因为先天性乳糖酶缺乏导致机体无法分解乳糖，从而引起腹泻等症状。通过限制乳糖摄入可减轻不适反应。
2.营养补充
患者可在医生指导下使用双歧杆菌四联活菌片、枯草杆菌二联活菌颗粒等益生菌制剂来改善肠道环境，促进营养物质吸收。上述益生菌有助于调节肠道微生态环境，提高机体免疫力，进而辅助缓解因先天性乳糖酶缺乏引起的消化不良等问题。
3.口服乳糖酶制剂
患者需要遵照医师处方，在进食含有乳糖食物前即时服用乳糖酶胶囊或其他同类产品。乳糖酶能帮助分解未被完全消化之乳醣转化为葡萄糖及半乳糖供人体利用；对于先天性乳糖不耐受者而言，长期摄取可能造成营养失衡。
4.小肠营养支持治疗
如果患者存在严重的营养不良或需要特殊营养需求时，可以在专业医生指导下接受小肠营养支持治疗。此方法旨在提供完整且易于吸收的小分子营养素，减轻由先天性乳糖酶缺乏导致的消化吸收障碍所引起的并发症风险。
先天性乳糖酶缺乏可能导致腹泻、腹胀等消化系统症状，建议采取逐步断奶策略，以减少乳糖摄入量。此外，还可考虑使用无乳糖配方奶粉或预先水解蛋白配方奶粉作为替代方案。
2024-01-25 01:10
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段英达 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
先天性乳糖酶缺乏多有家族性，新生儿哺乳后1至2小时即出现以腹泻为主的症状，伴有腹胀。常用氢气呼气试验来检测乳糖酶缺乏，这种方法最简便、敏感、可靠、又无损伤。但需注意的是小肠细菌过度生长会产生假阳性，服用大量抗生素等会产生假阴性。此外睡眠、吸烟、情绪以及试验前饮食等均会影响试验结果。
2015-11-05 19:30
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先天性乳糖酶缺乏：婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐，不能成长，出现脱水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿症，病情严重，预后较差。 本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病，使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症，其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏，以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解为半乳糖和葡萄糖，由于乳糖酶缺乏，患者进食乳糖后仅有轻微的双糖吸收，余者均进入小肠下段。肠腔的细菌使双糖发酵产生乳酸等有机酸及二氧化碳和氮气，未吸收的双糖使肠腔内渗透压增高，肠道水分吸收减少引起腹泻。有机酸对肠道作用使排出酸性粪便，由于产气过多，引起腹胀及肠鸣。
症状起因：先天性乳糖酶不足：这是由于遗传功能紊乱造成的生产乳糖酶的官能失灵。这种与生俱来的病症可以在出生后不久确诊。乳糖酶缺乏是正常现象，一般认为与饮食习惯不同所造成的遗传基因突变有关，亚洲人种及我国人群，发病率高。
常见检查： 尿乳糖
就诊科室：营养科
