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鱼鳞病是什么
补充说明:鱼鳞病是什么
爱*****爱 2015-08-18 21:17
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精选回答(1)
鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴有片状鱼鳞样鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。
鱼鳞病主要由于基因突变导致表皮细胞分化与脱落障碍,引起角质层过厚而形成。这些细胞无法正常地从皮肤表面剥离下来,从而导致角质层过度增生并堆积起来。患者可表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,通常冬重夏轻。典型症状包括四肢伸侧出现褐色菱形或多边形鳞屑,中央固定,边缘游离,常伴发手掌和脚底皮肤异常角化。
实验室检查可能显示低血钙症,如血清钙水平降低。组织病理学检查可见角质层明显增厚,且颗粒层减少或缺如。治疗通常采用外用保湿剂和角质软化剂来缓解症状,例如使用甘油、尿素等成分的护肤品。对于严重的病例,遵医嘱口服维生素A或其衍生物也可能有所帮助。
患者应避免频繁洗澡,以免进一步加重皮肤水分流失,建议每周最多洗两次澡,并注意涂抹保湿霜以保护皮肤屏障。
2024-02-04 13:30
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鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为: 1. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病: ① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。 ② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。 ③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。 ④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。 2.性联遗传性寻常鱼鳞病 1).少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。 2).皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。 3).眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。 3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。 4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。 1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。 2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。 5.限局性线状鱼鳞病 常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。 鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担,严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代,多年来困扰着人类的这一顽疾。
2015-08-18 21:25
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