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右心室流出道梗阻是否为法洛四联症畸形
补充说明：右心室流出道梗阻是否为法洛四联症畸形
2009-08-22 19:42
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王俊 副主任医师 上海市第一人民医院 三甲
擅长：三高相关的代谢性疾病，各种心律失常，先天性心脏病，心力衰竭，以及冠心病的药物治疗和介入治疗
提问
右心室流出道梗阻可能是法洛四联症，但也可能是先天性心脏病、心肌病等疾病引起的。
1、法洛四联症
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，是指在胚胎发育时期，右心室和肺动脉出现异常，导致心脏和大血管发育障碍，患者可能会出现发绀、呼吸困难、缺氧、晕厥等症状。患者可遵医嘱使用地高辛片、去乙酰毛花苷注射液、氢片等药物，增强心肌收缩力、改善心肌代谢，缓解症状。必要时，患者可遵医嘱通过心脏移植术进行治疗。
2、先天性心脏病
先天性心脏病是指在胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的一种疾病。可能与遗传、环境等因素有关，患者可能会出现心悸、胸痛、呼吸困难等症状。患者可遵医嘱使用片、螺内酯片、氢片等药物，改善水肿症状。必要时，患者可遵医嘱通过经皮球囊主动脉瓣成形术、经导管主动脉瓣置换术等手术进行治疗。
3、心肌病
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同的病因引起的心肌病变导致心肌机械和心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。可能与遗传、物理因素、感染等因素有关，患者可能会出现呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。患者可遵医嘱使用注射用依那西普等药物，改善心肌功能。必要时，患者可遵医嘱通过室间隔心肌部分切除术、心脏移植术等手术进行治疗。
除此之外，导致右心室流出道梗阻的原因还可能是肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、冠状动脉狭窄等。建议患者及时就医，查明具体原因后进行对症治疗，以免延误病情。
2023-07-23 01:48
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张卫平 副主任医师 侯马安定医院
擅长：糖尿病，冠心病，高血压病，慢性阻塞性肺疾病，慢性肺源性心脏病，支气管哮喘，肺炎，脑梗死，脑出血，胃溃疡，十二指肠溃疡，慢性胃炎
提问
像宝宝现在的这种心脏功能的射血分数还是偏低的，最好是等他身体素质比较好的话，还会选择再次手术。而且像现在目前为止，千万不能让孩子有太过于剧烈的活动，然后就是不要让他总是哭闹，尤其是不能长时间的哭闹，容易造成缺氧的表现。
2018-09-18 13:27
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法乐四联症是最常见的先天性心脏畸形之一，每万次分娩中发现患此症的婴儿3.6例，在先天脏病中占12%～14%，在发绀型心脏畸形中则居首位，占50%～90%。1988年Fallot对此症的四种病剖和临床特征作了全面的阐述,故后人称之为法乐四联症。1944年,Blalock首先应用锁骨下动脉与肺吻合的分流手术，减轻发绀。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循环和直视下行法乐四联症的心内获得成功。 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异。 右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。
症状起因：1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。
就诊科室：心血管内科
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用于肝损伤、肾损伤、化放疗保护、糖尿病、缺血缺氧性脑病等。
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1 用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差；2 用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
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1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
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